يعتبر رباعي فالوت (Tetralogy of Fallot) حالة نادرة ناتجة عن وجود أربعة عيوب خلقية في القلب، وتسبب هذه العيوب، التي تؤثر في بنية القلب، تدفق الدم غير المشبع بالأكسجين (الدم الأزرق) من القلب إلى الجسم، فيميل لون جلد الرضع والأطفال المصابين برباعي فالوت إلى اللون الأزرق لعدم حمل الدم كمية كافية من الأكسجين.
وغالبًا ما يتم تشخيص رباعي فالوت أثناء مرحلة الطفولة المبكرة أو بعدها. ومع ذلك، قد لا يتم اكتشافها لدى بعض البالغين إلا في وقت متقدم من العمر، حسب شدة الإصابة بهذا المرض. ومع التشخيص المبكر الذي يتبعه علاج جراحي مناسب، يعيش معظم الأطفال والبالغين ممن يعانون رباعي فالوت حياة طبيعية نسبيًا، على الرغم من حاجتهم إلى رعاية طبية منتظمة طوال حياتهم، وقد تفرض عليهم قيودا في ممارسة التمارين الرياضية.
- (الزُرقة): تلوّن الجلد باللون الأزرق الناجم عن انخفاض الأكسجين في الدم.
- ضيق في التنفس والتنفس السريع، لا سيما في أثناء الإرضاع أو البكاء أو ممارسة التمارين الرياضية.
- فقدان الوعي (الإغماء).
- تطبل أصابع اليدين والقدمين، تصبح كل إصبع مثل عصا الطبل نتيجة تضخم منطقة الظفر.
- تأخر النمو.
- الإصابة بالإرهاق بسهولة في أثناء اللعب أو ممارسة التمارين.
- التهيج.
- البكاء لفترة طويلة.
- وجود نفخة قلبية.
- تلوّن الجلد باللون الأزرق.
- الإغماء أو النوبات.
- الضعف.
- التهيج غير المعتاد.
وإذا تحول لون رضيعك إلى الأزرق (ازرقاق)، ضع طفلك على جانبه، واسحب ركبتيه إلى الأعلى نحو صدره، إذ يساعد هذا على وصول الدم إلى الرئتين. واتصل بالطوارئ.
- مرض فيروسي خلال الحمل، مثل الحميراء (الحصبة الألمانية).
- ضعف التغذية خلال الحمل.
- تقدم عمر الحامل في السن أكبر من 40 سنة.
- أن يكون أحد الوالدين مصابًا برباعي فالوت.
- وجود متلازمة داون أو متلازمة دي جورج.
- إدمان المشروبات الكحولية خلال الحمل.
سيشك طبيب طفلك في وجود رباعي فالوت إذا لاحظ وجود الزرقة الولادية أو سمع صوت النفحة القلبية، وعندها سيلجأ طبيب القلب إلى الفحص السريري والاختبارات المختلفة للتأكد من التشخيص. وقد تتضمن الفحوص:
- قلس أو قصور الصمام الرئوي المزمن، حيث يتسرب الدم خلال الصمام الرئوي بشكل معكوس إلى البطين الأيمن.
- مشكلات صمامات القلب الأخرى، مثل تدفق الدم بشكل راجع خلال الصمام ثلاثي الشرف.
- بقاء ثقوب في الحاجز العضلي بين البطينين، والتي من الممكن أن تستمر في التسريب بعد الإصلاح أو أن تحتاج لإعادة إصلاح.
- تضخم البطين الأيمن أو عدم عمل البطين الأيسر بشكل صحيح.
- اضطراب نظم نبضات القلب.
- مرض الشريان التاجي.
- تضخم الأبهري.
- الموت المفاجئ.
وقد تستمر المضاعفات خلال مرحلة الطفولة والمراهقة والبلوغ للأشخاص الذين يعانون من رباعي فالوت. معظم الأشخاص الذين تلقوا العلاج لرباعي فالوت يحتاجون إلى إجراء آخر أو تدخل خلال حياتهم. لذا، من المهم إجراء متابعة بانتظام مع طبيب قلب مختص للعناية بالأشخاص الذين يعانون من أمراض القلب الخلقية والذي يقيم ويحدد التوقيت المناسب للخضوع لأي تدخل أو إجراء آخر.
ويمكن لطبيب طفلك إجراء الفحص السريري وطلب الاختبارات في مواعيد المتابعة المنتظمة لتقييم ومراقبة حالة طفلك. وقد يوصي الطبيب أيضًا بأن يحدد طفلك من النشاط البدني المرهق، خاصةً إذا كان هناك أي قصور في الصمام الرئوي أو انسداده أو اضطراب نظم القلب.
وفي بعض الأحيان، ينصح باستخدام المضادات الحيوية خلال الإجراءات الخاصة بالأسنان لمنع العدوى التي قد تسبب التهاب بطانة القلب. وتعتبر المضادات الحيوية مهمة بشكل خاص لأولئك الذين أصيبوا بالتهاب البطانة سابقًا، أو لديهم صمامات اصطناعية أو تم إصلاحها بمواد صناعية.
كما أن معظم النساء اللواتي يعانين أمراض القلب الخلقية يتحملن الحمل دون أي مشاكل. ومع ذلك، يمكن لعيوب القلب الشديدة أو مضاعفاتها، مثل عدم انتظام ضربات القلب، أن تزيد خطر حدوث مضاعفات أثناء الحمل.
وإذا كنت تعانين أمراضًا قلبية خلقية، فاستشيري طبيبك بشأن كيفية تنظيم الأسرة. قد يوصي طبيبك بمعاينتك من قبل طبيب مختص بأمراض القلب الخلقية قبل الحمل، وستتلقين الرعاية في أثناء فترة الحمل من الأطباء المختصين برعاية أمراض القلب الخلقية وعلم الوراثة والرعاية التوليدية عالية المخاطر. كما أن بعض أدوية القلب ليست آمنة أثناء الحمل وقد تحتاج إلى توقيفها أو التعديل قبل الحمل.
كذلك سيفيدك التحدث مع آباءٍ آخرين مرّ أطفالهم بتجربة مماثلة، وخضعوا للجراحة التصحيحية، فقد يقدم لك ذلك الأمل، والدعم، والتشجيع الكافي. واسأل طبيب طفلك عما إن كانت هنالك أي مجموعات دعمٍ متوفرةٍ لآباءٍ يعاني أطفالهم مشاكل القلب.
وإذا كان طفلك مصابًا بمشكلةٍ في القلب، فاحرص على أن تحصل على قسطٍ من الراحة من وقتٍ لآخر. واطلب من أحد أفراد عائلتك أو أصدقائك مساعدتك على الاعتناء بطفلك. وإذا كان طفلك في المستشفى، فحاول أن تطلب من بعض أصدقائك أو أفراد عائلتك ملازمته في المستشفى لبعض الوقت ليتيحوا لك الفرصة للعودة للبيت والاستحمام أو أخذ قيلولة أو الاعتناء ببقية أطفالك.
وغالبًا ما يتم تشخيص رباعي فالوت أثناء مرحلة الطفولة المبكرة أو بعدها. ومع ذلك، قد لا يتم اكتشافها لدى بعض البالغين إلا في وقت متقدم من العمر، حسب شدة الإصابة بهذا المرض. ومع التشخيص المبكر الذي يتبعه علاج جراحي مناسب، يعيش معظم الأطفال والبالغين ممن يعانون رباعي فالوت حياة طبيعية نسبيًا، على الرغم من حاجتهم إلى رعاية طبية منتظمة طوال حياتهم، وقد تفرض عليهم قيودا في ممارسة التمارين الرياضية.
* أعراض رباعي فالوت
تتفاوت أعراض رباعي فالوت بحسب نسبة انخفاض تدفق الدم من البطين الأيمن إلى الرئتين. وتتضمن العلامات والأعراض ما يلي:- (الزُرقة): تلوّن الجلد باللون الأزرق الناجم عن انخفاض الأكسجين في الدم.
- ضيق في التنفس والتنفس السريع، لا سيما في أثناء الإرضاع أو البكاء أو ممارسة التمارين الرياضية.
- فقدان الوعي (الإغماء).
- تطبل أصابع اليدين والقدمين، تصبح كل إصبع مثل عصا الطبل نتيجة تضخم منطقة الظفر.
- تأخر النمو.
- الإصابة بالإرهاق بسهولة في أثناء اللعب أو ممارسة التمارين.
- التهيج.
- البكاء لفترة طويلة.
- وجود نفخة قلبية.
* نوبات زيادة الزُرقة
في بعض الأحيان، يصاب الأطفال ممن يعانون رباعي فالوت فجأة بازرقاق عميق للجلد والأظافر والشفاه بعد البكاء أو الرضاعة. وتسمى تلك الفترات بنوبات الزُرقة، وتنجم عن الانخفاض السريع لكمية الأكسجين في الدم. وتعتبر نوبات الزرقة أكثر شيوعًا في الرُضّع الصغار ممن يبلغون من العمر ما بين 2 إلى 4 أشهر. وقد يجلس الأطفال الصغار أو الأطفال الأكبر سنًا في وضعية القرفصاء على نحو غريزي عند شعورهم بضيق في التنفس، إذ يزيد الجلوس في وضعية القرفصاء من تدفق الدم إلى الرئتين.واطلب الاستشارة الطبية إذا لاحظت أن رضيعك يعاني أحد الأعراض التالية:
- صعوبة في التنفس.- تلوّن الجلد باللون الأزرق.
- الإغماء أو النوبات.
- الضعف.
- التهيج غير المعتاد.
وإذا تحول لون رضيعك إلى الأزرق (ازرقاق)، ضع طفلك على جانبه، واسحب ركبتيه إلى الأعلى نحو صدره، إذ يساعد هذا على وصول الدم إلى الرئتين. واتصل بالطوارئ.
* أسباب رباعي فالوت
يحدث رباعي فالوت خلال تشكل وتطور قلب الجنين. عوامل مختلفة مثل سوء تغذية الأم أو الأمراض الفيروسية أو الاضطرابات الوراثية قد تزيد من خطر الإصابة بهذه الحالة، لكن في معظم الحالات يكون سبب رباعي فالوت غير معروف.وتتضمن التشوهات الأربعة التي تكوّن رباعي فالوت ما يلي:
1- تضيّق الصمام الرئوي
الصمام الذي يفصل بين البطين الأيمن والشريان الرئوي. يقلل تضيق الصمام الرئوي من تدفق الدم إلى الرئتين. قد يكون التضيق شديداً ويصل إلى مرحلة الانسداد التام في بعض الحالات ويستدعي ذلك تداخلاً سريعاً لتحسين حالة الطفل المصاب.2- تشوه الحاجز البطيني
وجود ثقب في الجدار العضلي الذي يفصل بين الحجرتين السفليتين للقلب، البطينين الأيمن والأيسر، ويسمح هذا الثقب بتدفق الدم غير المؤكسج الموجود في البطين الأيمن إلى البطين الأيسر واختلاطه مع الدم المؤكسج القادم من الرئتين. كذلك، يتدفق بعض الدم من البطين الأيسر عائدًا إلى البطين الأيمن بطريقة غير مفيدة.3- تراكب الأبهر
يتفرع الشريان الأبهر، وهو الشريان الرئيسي المؤدي إلى أنحاء الجسم، من البطين الأيسر، بينما في رباعي فالوت، ينتقل الشريان الأبهري قليلاً نحو اليمين ويتراكب فوق ثقب الحاجز البطيني مباشرة، وهكذا يتلقى الشريان الأبهري الدم في هذه الوضعية من البطينين الأيمن والأيسر، ويختلط الدم الأزرق القادم من البطين الأيمن مع الدم الأحمر الغني بالأكسجين القادم من البطين الأيسر.4- تضخم البطين الأيمن
زيادة جهد البطين الأيمن في عملية ضخ الدم عبر الصمام الرئوي الضيق تؤدي إلى سماكة الجدران العضلية للبطين الأيمن، وبمرور الوقت، قد يؤدي ذلك إلى ضعف القلب. وقد يعاني بعض الأطفال والبالغين المصابين برباعي فالوت من عيوب أخرى بالقلب، مثل وجود ثقب بين حجرتي القلب العلويتين (فتحة في الحاجز الأذيني) أو وجود القوس الأبهري الأيمن أو تشوه الشرايين التاجية التي تغذي القلب.* من الأطفال الأكثر عرضة للإصابة بـ رباعي فالوت؟
وعلى الرغم من الجهل بالسبب الدقيق لرباعي فالوت، فهناك عدة عوامل قد تزيد خطر ولادة طفل مصاب بهذه الحالة. تتضمن عوامل الخطر هذه ما يلي:- مرض فيروسي خلال الحمل، مثل الحميراء (الحصبة الألمانية).
- ضعف التغذية خلال الحمل.
- تقدم عمر الحامل في السن أكبر من 40 سنة.
- أن يكون أحد الوالدين مصابًا برباعي فالوت.
- وجود متلازمة داون أو متلازمة دي جورج.
- إدمان المشروبات الكحولية خلال الحمل.
* مضاعفات الإصابة بـ رباعي فالوت
يحتاج جميع الأطفال الذين يعانون من مرض رباعي فالوت إلى إجراء عملية جراحية تصحيحية، فبدون العلاج، قد لا ينمو طفلك ولا يتطور بشكل سليم. وقد يكون طفلك أيضًا أكثر عرضة لخطر الإصابة بمضاعفات خطيرة مثل التهاب بطانة القلب، وهي عدوى جرثومية أو فطرية في بطانة القلب الداخلية أو أحد صمامات القلب. وتتسبب حالات رباعي فالوت التي لم يتم علاجها في حدوث مضاعفات شديدة مع مرور الوقت، والتي يمكن أن تنتج منها الوفاة أو الإعاقة بحلول فترة البلوغ.سيشك طبيب طفلك في وجود رباعي فالوت إذا لاحظ وجود الزرقة الولادية أو سمع صوت النفحة القلبية، وعندها سيلجأ طبيب القلب إلى الفحص السريري والاختبارات المختلفة للتأكد من التشخيص. وقد تتضمن الفحوص:
- تخطيط صدى القلب
غالبًا ما يُستخدم هذا الاختبار لتشخيص حالة رباعي فالوت، حيث سيساعد الطبيب على كشف وجود أي خللٍ في الحاجز البطيني وموقعه، وما إذا كان الصمام الرئوي والشريان الرئوي بخير، وإذا كان البطين الأيمن قائمًا بوظيفته على أكمل وجه، وما إذا كان الشريان التاجي في مكانه الطبيعي، وإذا كان هنالك أي خللٍ في وظائف القلب. كما أنه سيساعد الطبيب على تحديد العلاج المناسب لحالة القلب.- تخطيط كهربية القلب
يساعد هذا الاختبار على معرفة ما إذا كان البطين الأيمن متضخمًا، أو ما إذا كان الأذين الأيمن متضخمًا، والاطمئنان على انضباط نظم القلب.- تصوير الصدر بالأشعة السينية
توضح صورة الأشعة السينية شكل القلب والرئتين. يتميز رباعي فالوت في صور الأشعة السينية بوجود القلب على شكل "قارب" بسبب تضخم البطين الأيمن.- قياس نسبة الأكسجين في الدم (قياس التأكسج)
يُجرى هذا الاختبار بمقياسٍ حساسٍ صغير يوضع على إصبع يدٍ أو قدم لقياس نسبة إشباع الأكسجين في الدم.- القسطرة القلبية
قد يلجأ الأطباء إلى هذا الاختبار لفحص بنية القلب والاستعداد لعلاجه جراحيًا. يُدخل الطبيب خلال هذه العملية أنبوبًا مرنًا رفيعًا (قسطرة) في شريانٍ أو وريدٍ في الذراع، أو أعلى الفخذ، أو الرقبة ثم يدفعه نحو القلب. ثم يحقن صبغةً في القسطرة تساعد على إظهار شكل أجواف القلب في صور الأشعة السينية، كما تقيس القسطرة القلبية مستويات الضغط والأكسجين في أجواف القلب وفي الأوعية الدموية.* طرق علاج رباعي فالوت
الجراحة هي العلاج الفعَّال الوحيد لرباعي فالوت، وتتضمّن الخيارات الجراحية إصلاحًا تاماً داخل القلب أو إجراء مؤقتًا بعمل وصلة. ومع ذلك، يخضع معظم الأطفال الرضَّع والأطفال الأكبر سنًا لإجراء إصلاح تام داخل القلب. وسيحدد طبيب طفلك أكثر جراحة مناسبة وتوقيت الجراحة استنادًا إلى حالة طفلك. وفي بعض الحالات، يمكن أن يحتاج طفلك إلى دواء لإبقاء القناة الموجودة بين اثنين من الأوعية الدموية الكبيرة مفتوحة. ويمكن أن يساعد ذلك على الحفاظ على تدفق الدم من القلب إلى الرئتين قبل إجراء الإصلاح التام داخل القلب.1- الإصلاح التام داخل القلب
عادةً ما تتم جراحة القلب المفتوح هذه خلال السنة الأولى بعد الولادة وتتضمن العديد من الإصلاحات. وفيها يخيط الجراح رقعة بلاستيكية لإغلاق فتحة الحاجز البطيني، ويقوم بإصلاح الصمام الرئوي الضيق أو استبداله، وتوسيع الشرايين الرئوية، وذلك لزيادة تدفق الدم إلى الرئتين. فيرتاح البطين الأيمن ولن يحتاج إلى العمل بجهد كبير لضخ الدم بعد إجراء هذه العملية، ويعود جدار البطين الأيمن إلى سُمكه الطبيعي. وبعد إجراء الإصلاح التام داخل القلب، يزداد معدل الأكسجين في الدم ومن ثم تتحسن الأعراض.2- الجراحة المؤقتة
في بعض الأحيان، يحتاج الأطفال إلى الخضوع لجراحة مؤقتة (تلطيفية) قبل إجراء جراحة تصليح القلب التامة وذلك من أجل تحسين تدفق الدم إلى الرئتين. يمكن القيام بهذا الإجراء إذا كان طفلك قد وُلد قبل الأوان، أو إذا كان يعاني من شرايين رئوية غير مكتملة التكوين. وفي هذا الإجراء، يصنع الجراح مجازة (وصلة) بين شريان كبير من الشريان الأبهري إلى الشريان الرئوي. وعندما يكون طفلك مستعدًا لجراحة تصليح القلب التامة، يقوم الجراح بإزالة هذه الوصلة المؤقتة أثناء إجراء العملية.* ما بعد الجراحة
على الرغم من تحسن حالة أغلب الأطفال والكبار بعد إجراء إصلاحات تامة داخل القلب، قد يصابون بمضاعفات على المدى الطويل. وقد تشمل المضاعفات:- قلس أو قصور الصمام الرئوي المزمن، حيث يتسرب الدم خلال الصمام الرئوي بشكل معكوس إلى البطين الأيمن.
- مشكلات صمامات القلب الأخرى، مثل تدفق الدم بشكل راجع خلال الصمام ثلاثي الشرف.
- بقاء ثقوب في الحاجز العضلي بين البطينين، والتي من الممكن أن تستمر في التسريب بعد الإصلاح أو أن تحتاج لإعادة إصلاح.
- تضخم البطين الأيمن أو عدم عمل البطين الأيسر بشكل صحيح.
- اضطراب نظم نبضات القلب.
- مرض الشريان التاجي.
- تضخم الأبهري.
- الموت المفاجئ.
وقد تستمر المضاعفات خلال مرحلة الطفولة والمراهقة والبلوغ للأشخاص الذين يعانون من رباعي فالوت. معظم الأشخاص الذين تلقوا العلاج لرباعي فالوت يحتاجون إلى إجراء آخر أو تدخل خلال حياتهم. لذا، من المهم إجراء متابعة بانتظام مع طبيب قلب مختص للعناية بالأشخاص الذين يعانون من أمراض القلب الخلقية والذي يقيم ويحدد التوقيت المناسب للخضوع لأي تدخل أو إجراء آخر.
ويمكن لطبيب طفلك إجراء الفحص السريري وطلب الاختبارات في مواعيد المتابعة المنتظمة لتقييم ومراقبة حالة طفلك. وقد يوصي الطبيب أيضًا بأن يحدد طفلك من النشاط البدني المرهق، خاصةً إذا كان هناك أي قصور في الصمام الرئوي أو انسداده أو اضطراب نظم القلب.
وفي بعض الأحيان، ينصح باستخدام المضادات الحيوية خلال الإجراءات الخاصة بالأسنان لمنع العدوى التي قد تسبب التهاب بطانة القلب. وتعتبر المضادات الحيوية مهمة بشكل خاص لأولئك الذين أصيبوا بالتهاب البطانة سابقًا، أو لديهم صمامات اصطناعية أو تم إصلاحها بمواد صناعية.
* أخيرا..
يجب أن تعلم أن وجود عيب خلقي في القلب لن يحد بشكل عام من نشاطات الطفل وحياته المهنية. لكن، إذا كان لديه مشاكل خطيرة في نظم ضربات القلب أو احتمال حدوث مضاعفات تهدد الحياة، فإن تقييم حالتك القلبية من قبل فريق متخصص هو أمر مطلوب لتحديد المخاطر، وتوفير العلاج واستشارة الأشخاص في ما يتعلق بالتوظيف.كما أن معظم النساء اللواتي يعانين أمراض القلب الخلقية يتحملن الحمل دون أي مشاكل. ومع ذلك، يمكن لعيوب القلب الشديدة أو مضاعفاتها، مثل عدم انتظام ضربات القلب، أن تزيد خطر حدوث مضاعفات أثناء الحمل.
وإذا كنت تعانين أمراضًا قلبية خلقية، فاستشيري طبيبك بشأن كيفية تنظيم الأسرة. قد يوصي طبيبك بمعاينتك من قبل طبيب مختص بأمراض القلب الخلقية قبل الحمل، وستتلقين الرعاية في أثناء فترة الحمل من الأطباء المختصين برعاية أمراض القلب الخلقية وعلم الوراثة والرعاية التوليدية عالية المخاطر. كما أن بعض أدوية القلب ليست آمنة أثناء الحمل وقد تحتاج إلى توقيفها أو التعديل قبل الحمل.
كذلك سيفيدك التحدث مع آباءٍ آخرين مرّ أطفالهم بتجربة مماثلة، وخضعوا للجراحة التصحيحية، فقد يقدم لك ذلك الأمل، والدعم، والتشجيع الكافي. واسأل طبيب طفلك عما إن كانت هنالك أي مجموعات دعمٍ متوفرةٍ لآباءٍ يعاني أطفالهم مشاكل القلب.
وإذا كان طفلك مصابًا بمشكلةٍ في القلب، فاحرص على أن تحصل على قسطٍ من الراحة من وقتٍ لآخر. واطلب من أحد أفراد عائلتك أو أصدقائك مساعدتك على الاعتناء بطفلك. وإذا كان طفلك في المستشفى، فحاول أن تطلب من بعض أصدقائك أو أفراد عائلتك ملازمته في المستشفى لبعض الوقت ليتيحوا لك الفرصة للعودة للبيت والاستحمام أو أخذ قيلولة أو الاعتناء ببقية أطفالك.
