مرض فون ويلبراند هو اضطراب نزفي ناتج عن نقص عامل فون ويلبراند (VWF)، وهذا نوع من البروتين يساعد، بالتعاون مع الصفائح الدموية، الدم على التكتل والتجلط عند حدوث نزيف. فـ إذا كانت مستويات البروتين الوظيفية لديك منخفضة، فلن تتمكن الصفائح الدموية من التجلط بشكل صحيح. وهذا يؤدي إلى نزيف طويل الأمد.
ويختلف فون ويلبراند عن الهيموفيليا (نزف الدم الوراثي)، وهو نوع آخر من اضطرابات النزيف. ووفقًا لمصدر موثوق لمراكز السيطرة على الأمراض والوقاية منها، فإن مرض فون ويلبراند يصيب ما يصل إلى 1 في المائة من عامة السكان في الولايات المتحدة وحدها.
وهناك ثلاثة أنواع رئيسية من داء فون ويليبراند:
- النوع الأول.. في هذا النمط الأكثر شيوعًا من داء فون ويليبراند، تكون مستويات عامل فون ويليبراند منخفضة، كما تكون مستويات العامل الثامن منخفضة أيضًا عند بعض الأشخاص، وعادة ما تكون العلامات والأعراض خفيفة.
- النوع الثاني.. يتضمن هذا النوع عدة أنواع فرعية، وفيه لا يؤدي عامل فون ويليبراند الموجود وظائفه كما ينبغي، وتميل الأعراض إلى أن تكون أكثر خطورة.
- النوع الثالث.. في هذا النوع نادر الحدوث، يكون عامل فون ويليبراند غائبًا تمامًا، وتكون مستويات العامل الثامن منخفضة، وقد تكون العلامات شديدة، مثل حدوث نزيف في المفاصل والعضلات.
- داء فون ويليبراند المكتسب.. لا يرث المريض هذا النوع من الوالدين، ولكنه يصاب به في وقت لاحق من الحياة، وربما يعود ذلك إلى الإصابة بأحد أمراض المناعة الذاتية أو أحد أمراض الغدة الدرقية أو تناول بعض الأدوية.
* أعراض مرض فون وليبراند
إذا كنت مصابًا بمرض فون ويلبراند فستختلف الأعراض وفقًا لنوع المرض الذي تعاني منه. تشمل الأعراض الأكثر شيوعًا التي تحدث في الأنواع الثلاثة ما يلي:
- سهولة ظهور الكدمات.
- نزيف الأنف المفرط.
- نزيف اللثة.
- نزيف حاد بشكل غير طبيعي أثناء الحيض.
وغالبًا ما يكون النزيف الحيضي الشديد العلامة الرئيسية على الإصابة بداء فون ويليبراند عند النساء. ومع ذلك، يبقى هذا المرض دون تشخيص عند بعض النساء اللواتي لا يقلقن كثيرًا بشأن طول مدة أو غزارة النزيف الحيضي. وقد يغفل الأطباء أن النزيف الحيضي الشديد قد يكون أحد المؤشرات المحتملة على الإصابة بداء فون ويليبراند.
* أسباب مرض فون وليبراند
تسبب طفرة جينية مرض فون ويلبراند. يعتمد نوع مرض فون ويلبراند الذي تعاني منه على ما إذا كان أحد والديك أو كليهما قد نقل إليك جينًا متحورًا. على سبيل المثال، لا يمكنك تطوير النوع 3 من Von Willebrand إلا إذا كنت قد ورثت جينًا متحورًا من كلا والديك. إذا كنت قد ورثت نسخة واحدة فقط من الجين المتحور، فسوف تصاب بمرض فون ويلبراند من النوع 1 أو 2.
ونادرًا ما تحدث الإصابة في وقت لاحق من الحياة عند الأشخاص الذين لم يرثوا الجين الشاذ من أحد الوالدين، وهذا ما يعرف باسم داء فون ويليبراند المكتسب. ولا يعرف حتى اليوم السبب الدقيق وراء الإصابة بهذا النوع، فقد يكون أحد أمراض المناعة الذاتية، أو قد يكون مرتبطًا بقلة نشاط الغدة الدرقية (قصور الدرقية) أو ببعض الأدوية، مثل حمض الفالبرويك المضاد للتشنج (ديباكين) أو المضاد الحيوي سيبروفلوكساسين (سيبرو).
* مضاعفات الإصابة بمرض فون وليبراند
- فقر الدم.. يمكن أن تصاب النساء اللواتي يعانين من النزيف الحيضي الشديد بفقر دم الناجم عن نقص الحديد.
- التورم والألم.. قد ينجم التورم والألم الشديد في حالة حدوث نزيف غير طبيعي في المفاصل أو الأنسجة الرخوة.
- الوفاة الناجمة عن النزيف.. إذا لم تتم السيطرة على النزيف غير الطبيعي، فقد يصبح مهددًا للحياة، ويحتاج إلى عناية طبية طارئة.
* تشخيص مرض فون وليبراند
سيسألك طبيبك أسئلة حول تاريخك الشخصي والعائلي من الكدمات والنزيف غير الطبيعي. يميل النوع 3 إلى أن يكون أسهل في التشخيص. إذا كنت مصابًا به، فمن المحتمل أن يكون لديك تاريخ من النزيف الحاد يبدأ في وقت مبكر من الحياة.
وإلى جانب أخذ التاريخ الطبي التفصيلي، قد يستخدم طبيبك أيضًا الاختبارات المعملية للتحقق من وجود خلل في مستويات VWF ووظائفه. يمكنهم أيضًا التحقق من وجود تشوهات في عامل التخثر الثامن، والتي يمكن أن تسبب الهيموفيليا. كما يمكن لطبيبك أيضًا استخدام اختبارات الدم لمعرفة مدى كفاءة عمل الصفائح الدموية. وقد يستغرق الأمر ما يصل إلى أسبوعين أو ثلاثة أسابيع لتلقي نتائجك الفحوص ويتم الجزم في التشخيص.
* طرق علاج مرض فون وليبراند
على الرغم من كونه مرضاً يستمر مدى الحياة ولا يمكن الشفاء منه، إلا أن الطبيب قد يعالجه بفعالية، وقد يختلف العلاج تبعًا لنوع الاضطراب وشدته، بالإضافة إلى استجابة المصاب للعلاجات.
1- هرمون ديزموبريسين
يتم إعطاء هذا الدواء عن طريق الحقن في الوريد أو عن طريق بخاخ أنفي يُسمى أستيمات، وهي الطريقة الأكثر شيوعًا. وهذا الدّواء هو هرمون صناعي، مشابه لهرمون فازوبريسين الطبيعي؛ وهو يقوم بالسيطرة على النزيف من خلال تحفيز الجسم على إطلاق المزيد من عامل فون ويليبراند المخزن بالفعل في بطانة الأوعية الدموية - وبالتالي تعزيز مستويات العامل الثامن.
وعادة ما يكون الدواء المضاد لإدرار البول ذا فعالية في علاج الأشخاص المصابين بالنوع الأول وبعض الأنواع الفرعية من النوع الثاني من المرض. ويعتبره العديد من الأطباء خط العلاج الأول المستخدم للسيطرة على داء فون ويليبراند، وتقوم بعض النساء باستخدام البخاخ الأنفي عند بدء الدورة الشهرية، وذلك للسيطرة على النزيف الشديد، كما يمكن استخدامه قبل الإجراءات الجراحية البسيطة.
- علاجات أخرى
مثلا، عامل فون وليبراد والعامل الثامن، وقد يوصي الطبيب باستخدامها إذا لم يثبت الدواء المضاد لإدرار البول فعاليته أو تحديدًا إذا كنت تحتاج إلى علاج لأنماط أكثر شدة من المرض.
كما يمكن أن تكون حبوب منع الحمل مفيدة في السيطرة على النزيف الشديد أثناء الدورة الشهرية، لأن هرمون الإستروجين الموجود في حبوب منع الحمل يمكن أن يعزز مستويات عامل فون ويليبراند ونشاط العامل الثامن. وكخيار آخر، قد يوصي الطبيب بوضع جهاز لمنع الحمل يحتوي على هرمون البروجسترون داخل الرحم، مثل اللولب الهرموني (Mirena).
3- في حالة حدوث النزف
تستخدم الأدوية المثبتة للتجلط أو المضادة لانحلال الفبرين، حيث يمكن أن تعمل هذه الأدوية، مثل حمض الأمينوكابرويك (أميكار) وحمض الترانيكساميك (سايكلوكابرون، ليستيدا، وأدوية أخرى)، على إبطاء تحلل عوامل التجلط. وهذا قد يساعد في إبقاء الجلطة في مكانها بمجرد تكونها، مما يضع حدًا للنزيف، وغالبًا ما يصف الطبيب هذه الأدوية قبل أو بعد الإجراءات الجراحية أو خلع الأسنان.
وقد يستعمل مانعات تسرب الفبرين، حيث يتم وضع هذه المواد، كالغراء باستخدام الحقن، مباشرة على الجرح لتقليل زمن النزيف. وإذا كانت حالتك خفيفة، فقد يوصي الطبيب بعدم تناول العلاج إلا إذا كنت ستخضع لجراحة أو خلع سن أو عند الإصابة بصدمة (مثلاً، في حادث سيارة).
* أخيرا..
للمساعدة في منع حدوث نوبات نزيف، لا تتناول أدوية منع تجلط الدم - مثل الأسبيرين أو إيبوبروفين (أدفيل، وموترين آي بي، وأدوية أخرى) أو نابروكسين (أليف، وأنابروكس) - دون موافقة الطبيب. وأخبر الأطباء المعالجين وطبيب الأسنان أنك مصاب بداء فون ويليبراند قبل الخضوع لأي إجراء جراحي أو الحصول على وصفة بدواء جديد.
وحافظ على وزنك عند مستوياته الطبيعية والبقاء نشطًا بدنيًا، ومع ذلك، تجنب الأنشطة التي يمكن أن تسبب كدمات (على سبيل المثال، كرة القدم والمصارعة والهوكي). وتتضمن الأنشطة الآمنة التي يمكن أن تبقي العضلات مرنة والمفاصل صحية المشي وركوب الدراجات والسباحة.
ولأن داء فون ويليبراند عادة ما يكون اضطرابًا وراثيًا، فلا بد من الحصول على استشارة وراثية إذا كان لديك تاريخ عائلي للإصابة بهذه الحالة المرضية، وكنت تخطط لإنجاب الأطفال، فإذا كنت تحمل الجينات المصابة بداء فون ويليبراند، فيمكنك نقله إلى أبنائك، حتى لو لم تكن تعاني من أي أعراض.
* المصدر
Von Willebrand Disease: Types, Causes, and Symptoms
