متلازمة ستيفن جونسون مرض نادر فهل يمكن علاجه؟

متلازمة ستيفن جونسون (بالإنجليزية: "Stevens-Johnson Syndrome "SJS) من حالات تقشير الجلد الخطيرة للغاية التي تنتج عن رد فعل مناعي تحسسي تجاه الأدوية أو الأمراض، ويشمل العلاج الذي يتم في المستشفى أولاً إيقاف الدواء الذي سبب هذه الحالة وعلاج المرض الأساسي، مع وضع الضمادات الجلدية لعلاج تقشير والضرر الذي لحق بالجلد، بالإضافة إلى مسكنات الألم والمضادات الحيوية. فما هي متلازمة ستيفن جونسون بالتفصيل؟ وما سببها وما هي أعراضها؟

ما هي متلازمة ستيفن جونسون ؟

متلازمة ستيفن جونسون اضطراب نادر وخطير يصيب الجلد والأغشية المخاطية، وعادة ما يكون تفاعلاً مناعيًّا (حساسية) بسبب دواء أو عدوى، وتبدأ متلازمة ستيفن جونسون غالبًا بأعراض شبيهة بأعراض الإنفلونزا، يليها طفح جلدي أحمر أو أرجواني مؤلم قابل للانتشار، ثم تظهر بثور على الجلد وتموت الطبقة العليا من الجلد المصاب، وتبدأ البثور تنزف دمًا.

 

تعتبر متلازمة ستيفن جونسون حالة طبية طارئة تتطلب عادة العلاج في المستشفيات، ويركز العلاج على علاج السبب الرئيسي والسيطرة على الأعراض وتقليل المضاعفات، وقد يستغرق التعافي بعد متلازمة ستيفن جونسون مدة تتراوح من أسابيع إلى شهور بناءً على شدة حالتك، فإذا كان سبب الحالة استعمال دواء معين، فيلزم تجنب هذا الدواء بشكل دائم علاوة على الأدوية الأخرى التي ترتبط به ارتباطًا وثيقًا.

هل هناك أسماء أخرى لمرض متلازمة ستيفن جونسون ؟

نعم هناك عدة أسماء لهذه المتلازمة، إذ تعرف أيضاً باسم متلازمة ليل (Lyell’s syndrome)، ومتلازمة ستيفنز جونسون، وطيف انحلال البشرة السمّي، وقد يطلق عليها اسم متلازمة ستيفنس جونسون التي يسببها الدواء، أو متلازمة ستيفنز جونسون التي تسببها الميكوبلازما.

أعراض متلازمة ستيفن جونسون 

 

تبدأ أعراض هذه المتلازمة غالباً بالحمى وأعراض أخرى مشابهة للإصابة بالإنفلونزا، وبعد أيام قليلة تظهر أعراض أخرى، ومن ضمن أعراض متلازمة ستيفن جونسون ما يلي:

• تورم الوجه.
• تورم اللسان.
• الشرى.
• ألم بالجلد.
• طفح جلدي أحمر أو أرجواني ينتشر خلال مدة تتراوح من ساعات إلى أيام.
• ظهور بثور على الجلد والأغشية المخاطية في الفم والأنف والعينين والأعضاء التناسلية.
• وقد تعاني مما يلي قبل عدة أيام من ظهور الطفح:
  • الحمى.
  • تقرح الفم والحلق.
  • التعب.
  • السعال.
  • حرقان في العينين.

 

 

سبب متلازمة ستيفن جونسون 

إن متلازمة ستيفن جونسون عبارة عن حساسية نادرة وغير متوقعة، فقد يتعذر على الطبيب تحديد السبب الدقيق، لكن عادة ما يتم تحفيز هذه الحالة المرَضية عن طريق دواء أو عدوى، ويمكن توضيح أسباب هذه المتلازمة المحتملة كما يلي:

الأدوية والعلاجات

يمكن أن تسبب بعض الأدوية هذه المتلازمة كأثر جانبي سلبي عند بعض الأشخاص، وفيما يلي بعض الأدوية التي تسبب متلازمة ستيفن جونسون ما يلي:

• الأدوية المضادة للنقرس، مثل ألوبيورينول.
• مسكنات الألم، مثل أسيتامينوفين (تيلينول وغيره) وإيبوبروفين (أدفيل وموترين آي بي وغيرهما) ونابروكسين الصوديوم (أليف).
• أدوية علاج العدوى، مثل البنسلين، والمضادات الحيوية السلفا (Sulfa antibiotics).
• أدوية علاج نوبات الصرع أو الأمراض النفسية (مضادات التشنجات ومضادات الذهان).
• العلاج الإشعاعي.

الأسباب المُعدية

يمكن أن تسبب بعض الأمراض المُعدية هذه المتلازمة كأحد الأعراض الظاهرة للمرض، ومن ضمن أنواع العدوى التي يمكن أن تسبب متلازمة ستيفن جونسون ما يلي:

• الهربس (الهربس البسيط أو الهربس النطاقي).
• الالتهاب الرئوي.
• فيروس نقص المناعة البشري (HIV).
• التهاب الكبد.
• التهاب اللوزتين.
• بعض الالتهابات البولية.

عوامل الخطورة

هناك العديد من عوامل الخطورة أو المحفزات التي يمكن أن تكون سبباً في الإصابة بهذه المتلازمة النادرة، ومن ضمن العوامل التي تزيد من مخاطر الإصابة بمتلازمة ستيفن جونسون ما يلي:

• العدوى الفيروسية

يزداد خطر الإصابة بمتلازمة ستيفن جونسون إذا كنت مصابًا بعدوى ناجمة عن فيروس، مثل الهربس أو الالتهاب الرئوي الفيروسي أو فيروس نقص المناعة البشرية (HIV) أو التهاب الكبد.

• ضعف جهاز المناعة

إذا كنت مصابًا بضعف الجهاز المناعي، فربما تكون أكثر عرضة لمخاطر الإصابة بمتلازمة ستيفن جونسون، فقد يتأثر جهازك المناعي إذا تم زرع عضو لك، أو يتأثر بأمراض فيروس نقص المناعة البشري (HIV)، أي متلازمة العوز المناعي المكتسب (الإيدز)، وأمراض المناعة الذاتية، مثل الذئبة.

• تاريخ من الإصابة بمتلازمة ستيفن جونسون

إذا أصابتك حالة مرتبطة بهذه الحالة المرضية أو حدثت إصابتك بهذه المتلازمة من قبل، فأنت عرضة للإصابة بهذا المرض من جديد إذا استخدمت هذا الدواء نفسه مرة أخرى، أو إذا تعرضت لنفس العدوى التي أدت إلى إصابتك بهذه المتلازمة.

• تاريخ عائلي من الإصابة بمتلازمة ستيفن جونسون

إذا أصيب أحد أفراد العائلة المباشرين بمتلازمة ستيفن جونسون أو بحالة مرَضية مرتبطة بها تسمى تحلل الأنسجة البشري النخري السمي، فقد تكون أكثر عرضة للإصابة بمتلازمة ستيفن جونسون كذلك.
 

• وجود جين معين بجسمك (الاستعداد الوراثي)

إذا كان لديك جين يسمى HLA-B 1502، فإنك أكثر عرضة لخطر الإصابة بمتلازمة ستيفن جونسون، خاصة إذا كنت تتناول أدوية معينة لعلاج نوبات صرع أو مرض عقلي. تزداد احتمالية حمل هذا الجين في الأسر المتحدرة من أصول صينية أو جنوب شرق آسيوية أو هندية.

ما هي مضاعفات هذه المتلازمة؟

أخطر المضاعفات التي يمكن أن تحدث بسبب متلازمة ستيفن جونسون هي الوفاة، فقد تحدث الوفاة في حوالي 10% من الحالات، ويمكن أن تشمل مضاعفات متلازمة ستيفن جونسون ما يلي:

• عدوى الجلد الثانوية (التهاب النسيج الخلوي): يمكن أن يؤدي التهاب النسيج الخلوي إلى حدوث مضاعفات مهددة للحياة، منها تسمم الدم.
• عدوى الدم (الإنتان أو تسمم الدم): يحدث تسمم الدم عندما تدخل البكتيريا الناجمة عن عدوى في مجرى الدم وتنتشر في جميع أنحاء الجسم، ويتطور مرض تسمم الدم سريعًا، فيسبب حالة مرَضية مهددة للحياة يمكن أن تسبب صدمة وفشل الأعضاء.
• مشكلات بالعين: يمكن أن يؤدي الطفح الجلدي الناجم عن متلازمة ستيفن جونسون إلى التهاب في العينين، في الحالات الخفيفة قد يؤدي هذا إلى تهيج وجفاف العين، أما في الحالات الشديدة فيمكن أن يؤدي إلى تلف كبير في الأنسجة وظهور ندب تؤدي إلى العمى.
   
• تلف الأعضاء الداخلية: من غير المعتاد في هذه الحالة المرضية التأثير على الأعضاء الداخلية، لكنه قد يسبب التهابًا في الرئتين أو القلب أو الكلى أو الكبد.
• التلف الدائم للجلد: عندما يعاود جلدك النمو مرة أخرى بعد الشفاء من متلازمة ستيفن جونسون، قد تكون به ندبات غير طبيعية ولونه مختلف وقد تصاب بندوب، قد تؤدي مشكلات الجلد الدائمة إلى تساقط الشعر، وقد لا تنمو أظافر اليدين والقدمين كالمعتاد.

الاختبارات والتشخيص 

لتشخيص هذه المتلازمة سيقوم الطبيب بطرح بعض الأسئلة حول تاريخك المرضي، بما في ذلك الأدوية التي بدأت بتناولها أو توقفت عن تناولها مؤخراً، وسوف يقوم أيضاً بفحص الطفح الجلدي لديك، وقد يتطلب التشخيص أيضاً مزيداً من الاختبارات، ومن ضمن الاختبارات والإجراءات المستخدمة لتشخيص متلازمة ستيفن جونسون ما يلي:

• الفحص الجسدي: يمكن للأطباء في كثير من الأحيان أن يتعرفوا على متلازمة ستيفن جونسون بناءً على التاريخ المرضي والفحص الجسدي وعلامات وأعراض هذا الاضطراب، مثل فحص الجلد والأغشية المخاطية المتضررة.
• اختبارات الجلد: لتأكيد التشخيص، قد يأخذ الطبيب عينة من الجلد لإخضاعها لاختبار معملي (الخزعة)، بالإضافة للنظر إلى مدى تأثر وتضرر الجلد وسرعة انتشار الطفح الجلدي.
• اختبارات الدم: والذي يتضمن أخذ عينة من الدم للتحقق من عدم وجود علامات للعدوى.
  

  اقرأ أيضاً

  خزعة الجلد إجراء مهم لتشخيص أمراض الجلد

متى ينبغي زيارة الطبيب؟

تتطلب أعراض متلازمة ستيفن جونسون رعاية طبية عاجلة، ويجب أن تتم هذه الرعاية من خلال الحضور إلى المستشفى، فالتمس الرعاية الطبية الطارئة إذا عانيت من أي من العلامات أو الأعراض الآتية:

• ألم بالجلد على نطاق واسع غير مبرر.
• تورم الوجه.
• بثور على الجلد والأغشية المخاطية.
• الشرى.
• تورم اللسان.
• طفح جلدي أحمر أو أرجواني قابل للانتشار.

التحضير لزيارة الطبيب

تعد متلازمة ستيفن جونسون حالة طبية طارئة، في حالة ظهور العلامات والأعراض عليك، اتصل بالطوارئ، أو اذهب إلى قسم الطوارئ على الفور، وإذا أتيح لك الوقت قبل الزيارة فقم بما يلي:

• ضع جميع الأدوية التي تناولتها في الأسابيع الثلاثة الأخيرة في كيس بلاستيكي، بما في ذلك الأدوية المتاحة بوصفة طبية وبدون وصفة طبية، واصطحب هذا الكيس معك، لأنه قد يساعد الطبيب في التعرف على سبب الحالة المرضية لديك.
• اطلب من أحد أفراد العائلة أو أحد الأصدقاء أن يصطحبك، إذا كان متاحًا على الفور فقد ترغب في مشاركة هذا الشخص المعلومات الصحية المرتبطة بك، وبالتالي يمكن لهذا الشخص أن يساعدك عند التحدث مع الطبيب.
• وتتضمّن الأسئلة التي قد يطرحها الطبيب:
  • هل أُصبت بمرض يشبه الإنفلونزا مؤخرًا؟
  • ما الحالات الطبية الأخرى التي تعاني منها؟
  • ما الأدوية التي تناولتها في آخر ثلاثة أسابيع؟

علاج متلازمة ستيفن جونسون 

تتطلب متلازمة ستيفن جونسون دخول المستشفى تحت إشراف الأطباء والممرضين، وغالبًا ستدخل وحدة العناية المركزة أو وحدة الحروق، وسوف يحاول الأطباء علاج الأعراض وتخفيف الألم ومنع حدوث أي عدوى، بالإضافة إلى الإجراءات العلاجية الآتية:

وقف الأدوية غير الأساسية

يعد وقف أي أدوية قد تتسبب في الإصابة بمتلازمة ستيفن جونسون الخطوة الأولى والأهم للعلاج، ونظرًا لأنه من الصعب تحديد الأدوية التي قد تكون سببًا في حدوث هذه المشكلة بالضبط، فقد يوصي الطبيب بالتوقف عن تناول جميع الأدوية أو يغيرها.

الرعاية الداعمة

تتضمن الرعاية الداعمة التي تتلقاها أثناء التواجد في المستشفى ما يلي:

• تعويض السوائل والتغذية: لأن فقدان الجلد يمكن أن يؤدي إلى فقدان كبير في سوائل الجسم، وإن تعويض السوائل يعد جزءًا مهمًا من العلاج. قد يتم توصيل السوائل والعناصر الغذائية لك عن طريق أنبوب عبر الأنف وصولاً إلى المعدة (أنبوب معدي)، أو إعطاء السوائل عن طريق الوريد.
• رعاية الجروح: ستساعدك الكمادات الباردة والمبللة في تهدئة البثور أثناء التئامها، قد يزيل فريق الرعاية الصحية أي جلد ميت، ويضع ضمادة طبية على المناطق المصابة.
• رعاية العين: قد تقوم أيضًا بزيارة طبيب عيون (اختصاصي رمد).

الأدوية

من ضمن الأدوية المُستخدمة عادة في علاج متلازمة ستيفن جونسون ما يلي:

• مسكنات للألم.
• أدوية لتخفيف الحكة (مضادات الهيستامين).
• مضادات حيوية لمحاربة العدوى، عند اللزوم.
• دواء للحد من التهاب الجلد (الإسترويدات الموضعية أي مشتقات الكورتيزون).

في حالة القضاء على السبب الرئيسي للإصابة بمتلازمة ستيفن جونسون وتوقف انتشار حساسية الجلد، قد يبدأ الجلد الجديد في النمو في المنطقة المصابة في غضون عدة أيام، وفي الحالات الشديدة قد يستغرق الشفاء التام عدة أشهر.

كيفية الوقاية

• إجراء اختبارات وراثية قبل تناول بعض الأدوية

إذا كنت من أصول آسيوية، تحديداً من أصول صينية أو جنوب شرق آسيوية أو هندية، فتحدث مع الطبيب قبل تناول دواء كاربامازيبين (كاربترول، تيجريتول)، إذ يعد هذا الدواء مفيدًا في علاج الصرع والاضطراب الثنائي القطب وغيرها من الحالات المرضية، لكن تزيد معه خطورة الإصابة بمتلازمة ستيفن جونسون لدى الأشخاص الذين لديهم جين يسمى HLA-B 1502، عند تناولهم هذا الدواء، وتوصي إدارة الغذاء والدواء الأمريكية بخضوع الأشخاص الذين لديهم أصول آسيوية لاختبارات وراثية قبل تناول دواء كاربامازيبين.

• تجنب الأدوية التي تحفزها

إذا كنت مصابًا بمتلازمة ستيفن جونسون وأخبرك الطبيب بأنها ناجمة عن دواء معين، فتجنب تناول هذا الدواء وغيره من الأدوية المماثلة، إذ يعد هذا أساسيًا للوقاية من الإصابة بها مجددًا مرة أخرى، وحينها سيكون أكثر حدة عادة مقارنة بأول مرة، بل قد يكون قاتلاً، قد يرغب أحد أفراد العائلة أيضًا في تجنب هذا الدواء لأن بعض أشكاله ينطوي على عوامل خطورة وراثية.

الأسئلة الأكثر شيوعاً

هل متلازمة ستيفن جونسون خطيرة؟

هذه المتلازمة تعتبر تفاعلًا جلديًا نادرًا وحادًا وخطيرًا، وربما مميتًا، إذ يصبح الجلد يشبه الصفائح بالإضافة إلى فقدان الأغشية المخاطية مصحوباً بأعراض عامة، إذ يمكن أن تؤدي إلى التهاب وتسمم الدم، وبالتالي حدوث فشل في عمل عدد من أعضاء الجسم، وقد تؤدي في النهاية إلى الوفاة.

 

هل يمكن الشفاء من متلازمة ستيفن جونسون ؟

نعم هناك نسبة جيدة للشفاء من هذه المتلازمة إذا تم تقديم الرعاية الطبية الطارئة والفورية، ولكن قد يستغرق الأمر عدة أسابيع أو أشهر حتى تتعافى تماماً من هذه المتلازمة، ومن المحتمل أنك ستشعر بالتعب الشديد لبضعة أسابيع بعد مغادرة المستشفى، وعادة ما يستغرق جلدك حوالي 2 إلى 3 أسابيع للشفاء، ولكن قد يستغرق وقتاً أطول في بعض الأحيان إذا أصبت بعدوى جلدية.

ما هي الأدوية المضادة للصرع التي قد تسبب متلازمة ستيفن جونسون ؟

ترتبط هذه المتلازمة ارتباطاً وثيقاً بالأدوية المضادة للصرع، فمعظم الحالات يكون سببها أدوية مثل الفينيتوين والكاربامازيبين والأوكسكاربازيبين والفينوباربيتال واللاموترجين وغيرها.

نصيحة من موقع صحتك

متلازمة ستيفن جونسون هي حالة جلدية حادة يمكن أن تتطور كرد فعل تحسسي لبعض الأدوية أو العدوى، ويحتاج الأشخاص المصابون بها إلى رعاية طبية فورية، وسيقدم الأطباء الرعاية الداعمة ويتأكدوا من عدم إصابة الجلد بالعدوى، وسيقومون أيضاً بإيقاف الدواء المسؤول عن المتلازمة لمنع تفاقم الحالة، أو علاج العدوى التي تسبب المرض، ولكن بالرغم من خيارات العلاج العديدة قد يموت بعض المصابين بهذه المتلازمة خاصة في الحالات الشديدة وكبار السن والأشخاص الذين يعانون من حالات طبية كامنة أخرى، لذا ننصح بالتوجه إلى الطوارئ فوراً والحصول على الرعاية الطبية الطارئة في حال ملاحظة أي من الأعراض التي تم ذكرها في مقالنا هذا.