صحــــتك

فرفرية قلة الصفيحات مجهولة السبب

الصورة
ذكرى القيسي
فرفرية قلة الصفيحات مجهولة السبب
فرفرية قلة الصفيحات مجهولة السبب (Idiopathic thrombocytopenic purpura)، هي اضطراب مناعي ينتج عنه انخفاض في مستويات الصفيحات، وهي الخلايا التي تساعد على تجلط الدم، بشكل غير طبيعي، مما يؤدي إلى سهولة وزيادة الإصابة بكدمات وحدوث نزيف. ويمكن أن يصيب الاضطراب الأطفال والبالغين. وفي الغالب يُصاب الأطفال به بعد الإصابة بعدوى فيروسية وعادة ما يُشفون منها تمامًا دون علاج.

وقد لا ينطوي اضطراب فرفرية قلة الصفيحات مجهولة السبب على ظهور أي أعراض، ولكن عندما تظهر علامات، فقد تتضمن:

- سهولة أو زيادة الإصابة بكدمات (فرفرية)، فمن الطبيعي أن يتعرض الجلد للكدمات والنزيف بشكل أسهل كلما تقدم بك العمر، ولكن ينبغي عدم الخلط بين هذه الحالة الطبيعية وبين حالة الإصابة بفرفرية قلة الصفيحات مجهولة السبب.
- نزيف سطحي في الجلد يظهر على هيئة طفح جلدي من بقع بحجم رأس الدبوس وبلون بين الأحمر والأرجواني (الحبرات)، وعادةً ما تظهر على الجزء الأسفل من الساقين.
- نزيف الجروح لفترات طويلة.
- نزيف تلقائي من الأنف.
- نزيف اللثة، خصوصًا بعد معالجة الأسنان.
- دم في البول أو البراز.
- تدفق دم الحيض بغزارة غير معتادة.
- التعب.


* أسباب فرفرية قلة الصفيحات مجهولة السبب

لا يزال السبب الدقيق وراء فرفرية قلة الصفيحات مجهولة السبب غير معروف، لكن من المعروف أن المصابين يعانون من خلل في الجهاز المناعي الذي يبدأ في مهاجمة الصفيحات كما لو كانت أجسامًا غريبة. وتتصل الأجسام المضادة التي ينتجها الجهاز المناعي مع بعضها البعض بالصفيحات وتقوم بتدميرها. كما يتعرف الطحال، الذي يساعد الجسم على مقاومة العدوى، على الأجسام المضادة ويُزيل الصفيحات من الجهاز المناعي، وهذه الحالة من التعرّف الخاطئ تكون نتيجتها انخفاض عدد صفيحات الدورة الدموية أكثر من الطبيعي.


* مضاعفات فرفرية قلة الصفيحات مجهولة السبب

تتمثل أكبر المخاطر المصاحبة للحالة في النزيف، خصوصًا النزيف داخل الدماغ (النزف داخل القحف)، والذي قد يكون مميتًا، لكن عمومًا نادرًا ما يحدث نزيف بكميات كبيرة. ويحتمل بشكل أكبر أن تظهر المضاعفات من الطرق المستخدمة في العلاج. وتعد الستيرويدات القشرية العلاج الأولي لأنها تساعد على تثبيط مهاجمة الجهاز المناعي للصفيحات. فقد يتسبب الاستخدام طويل المدى للستيرويدات القشرية في حدوث آثار جانبية خطيرة، بما في ذلك هشاشة العظام، والمياه البيضاء وارتفاع معدل سكر الدم، ويحتمل أن يؤدي إلى الإصابة بداء السكري من النوع الثاني.

ويساعد استئصال الطحال، والذي يمكن إجراؤه في حالة عدم فعالية الستيرويدات القشرية، على الوقاية من فقدان الصفيحات. ومع ذلك، فقد يؤدي استئصال الطحال أيضًا إلى أن تكون أكثر عرضة بشكل دائم للإصابة بالعدوى، ولحسن الحظ، تنخفض مخاطر الإصابة بعدوى مزعجة في الشخص السليم الذي تتم له عملية استئصال للطحال.

* هل يمكن للمصابات بـ فرفرية قلة الصفيحات مجهولة السبب الحمل بصورة طبيعية؟

تستطيع النساء الحوامل المصابات بفرفرية قلة الصفيحات مجهولة السبب التمتع عادة بحمل وولادة طبيعيين، رغم أن الأجسام المضادة الواصلة إلى الصفيحات يمكنها عبور المشيمة وبالتالي التأثير على تعداد الصفيحات لدى الجنين. وفي بعض الحالات، قد يولد الطفل بعدد قليل من الصفيحات. وإذا حدث هذا، فسيرغب طبيب الطفل في مراقبة حالة الطفل لعدة أيام، لأن تعداد الصفيحات لدى الطفل قد ينخفض قبل أن يبدأ في الارتفاع. ويحتمل أن يتحسن تعداد الصفيحات لدى الطفل بدون علاج، ولكن إذا كان العدد منخفضًا للغاية، فقد يساعد العلاج على أن يتعافى الطفل بشكل أسرع.

تشخيص الإصابة بفرفرية قلة الصفيحات مجهولة السبب

بعد إجراء فحص جسدي مع الاطلاع على التاريخ المرضي الكامل، يُستخدم اختبار الدم الشائع هذا لتحديد عدد خلايا الدم البيضاء والحمراء وعدد الصفيحات في عينة الدم، فعند الإصابة بفرفرية قلة الصفيحات مجهولة السبب، عادة ما يكون عدد خلايا الدم البيضاء والحمراء طبيعيًا، ولكن ينخفض تعداد الصفيحات. 

ويكون تعداد الصفيحات أكثر من 150000 صفيحة لكل ميكرولتر من الدم في الدورة الدموية. وفي الغالب يعاني الأشخاص المصابون بفرفرية قلة الصفيحات مجهولة السبب من نقص تعداد الصفيحات لأقل من 20000 صفيحة، وكلما انخفض تعداد الصفيحات، زادت مخاطر حدوث نزيف. أما الخطورة الأكبر فتتمثل في انخفاض تعداد الصفيحات بصورة كبيرة جدًا؛ لأقل من 10000 صفيحة لكل ميكرولتر، وعند الوصول إلى هذه المرحلة، قد يحدث نزيف داخلي على الرغم من عدم وجود أي إصابات.

ويعد فحص النخاع العظمي اختبارًا آخر يمكن من خلاله التعرّف إلى سبب انخفاض تعداد الصفيحات، وقد يتم استئصال جزء من النخاع العظمي الصلب كعينة خلال عملية جراحية تُعرف باسم خزعة نقي العظم، أو قد يتم لك إجراء شفط النخاع العظمي، وهو إجراء يتم فيه إزالة بعض من الجزء السائل من النخاع. وغالبا ما يتم اتخاذ كلا الإجراءين في نفس الوقت (فحص النخاع العظمي). ويتم أخذ كلتا العينيتن من النخاع العظمي السائل والصلب بشكل متكرر من نفس المكان بالجزء الخلفي من واحد من عظام الورك، حيث يتم إدخال إبرة في العظم من خلال عمل شق.

* علاج فرفرية قلة الصفيحات مجهولة السبب

بالنسبة للأطفال، عادة ما يأخذ اضطراب فرفرية قلة الصفيحات مجهولة السبب مجراه دون حاجة إلى علاج، فهناك نسبة 80% تقريبًا من الأطفال المصابين يتعافون تمامًا في غضون ستة أشهر، وحتى في الأطفال المصابين باضطراب فرفرية قلة الصفيحات مجهولة السبب المزمن، فقد يحدث أيضًا الشفاء التام، ولو بعد سنين.

وقد لا يحتاج البالغون المصابون بحالات خفيفة سوى إلى المراقبة المنتظمة لحالتهم والفحوصات الدورية للتحقق من تعداد الصفيحات، لكن إذا كانت الأعراض التي تعاني منها تمثل لك مصدر إزعاج ولا يزال تعداد الصفيحات منخفضًا، فقد تتفق أنت وطبيبك أن العلاج هو الحل الأمثل.

وفي الغالب يتمثل العلاج في تناول بعض الأدوية وقد تكون الجراحة (استئصال الطحال) أحد الخيارات في بعض الأحيان، وقد يطلب منك الطبيب أيضًا التوقف عن تناول بعض الأدوية التي قد تتسبب في زيادة التثبيط لوظيفة الصفيحات، مثل الأسبيرين وإيبوبروفين (أدفيل، موترين آي بي، وغيرها) وأدوية منع تجلط الدم مثل وارفارين (كومادين).

ومن العلاجات الشائعة المستخدمة ما يلي:

- الستيرويدات القشرية، وعادة ما يكون بريدنيزون، والذي قد يساعد في زيادة تعداد الصفيحات عن طريق تقليل نشاط الجهاز المناعي. وبمجرد عودة تعداد الصفيحات إلى المستوى الآمن، يمكنك إيقاف تناول الدواء تدريجيًا تحت إشراف الطبيب، وقد يستغرق هذا الأمر مدة تتراوح بين أسبوعين إلى ستة أسابيع تقريبًا.

وتكمن المشكلة في أن الكثيرين من الأشخاص البالغين يتعرضون لانتكاسة بعد التوقف عن تناول الستيرويدات القشرية، ويمكن البدء في دورة جديدة للعلاج بالستيرويدات القشرية، ولكن لا يوصَى بالاستخدام طويل المدى لهذه الأدوية بسبب خطورة حدوث آثار جانبية خطيرة، كزيادة الوزن والمياه البيضاء وارتفاع مستويات سكر الدم وزيادة مخاطر الإصابة بالعدوى وفقدان الكالسيوم من العظام (هشاشة العظام).

- الجلوبولين المناعي الوريدي (IVIG)، إذا كنت تعاني من نزيف خطير أو تحتاج إلى زيادة سريعة لتعداد الدم قبل إجراء الجراحة، فقد تتلقى أدوية، مثل الجلوبولين المناعي، الذي يتم إعطاؤه عن طريق الوريد. وتمتاز هذه الأدوية بالسرعة والفعالية، لكن عادة ما يزول مفعولها بعد مرور أسبوعين من تناولها، وتتضمن الآثار الجانبية المحتملة الصداع والغثيان والحمى.

- ناهضات مستقبلات ثرومبوبويتين، وأحدث الأدوية التي تمت الموافقة عليها لعلاج فرفرية قلة الصفيحات مجهولة السبب هي روميبلوستيم (نبليت) وإلترومبوباج (بروماكتا)، حيث تساعد هذه الأدوية النخاع العظمي على إنتاج المزيد من الصفيحات، مما يساعد بدوره في الوقاية من الكدمات والنزيف. ومن الآثار الجانبية المحتملة الصداع وألم بالمفاصل أو العضلات، والشعور بالدوخة والغثيان أو القيء، وزيادة مخاطر التعرّض لجلطات دموية.

- العلاج البيولوجي، حيث يساعد ريتوكسيماب (ريتوكسان) في تقليل استجابة الجهاز المناعي، ويُستخدم عمومًا مع الأشخاص المصابين بحالة حادة من فرفرية قلة الصفيحات مجهولة السبب، ومع الأشخاص الذين لم يستجيبوا للعلاج بالستيرويدات القشرية، ومن الآثار الجانبية المحتملة انخفاض ضغط الدم والحمى والتهاب الحلق والطفح الجلدي.

- استئصال الطحال، إذا كنت تعاني من حالة حادة من فرفرية قلة الصفيحات مجهولة السبب ولم تستجب لدورة العلاج الأولي باستخدام بريدنيزون، فقد يكون الاستئصال الجراحي للطحال أحد الخيارات المطروحة. لكن، لا يتم إجراء جراحة استئصال الطحال بشكل روتيني كما كان عليه في السابق، وتحدث في بعض الأحيان مضاعفات خطيرة فيما بعد الجراحة، ولا تتضمن زيادة قابلية إصابة الطحال بالعدوى بشكل دائم، ومن النادر إجراء جراحة استئصال الطحال للأطفال نظرًا لارتفاع معدلات الارتياح لديهم.

لكن، إذا لم يتحقق الشفاء بعد دورة العلاج الأولي بالستيرويدات القشرية ولا بالاستئصال الجراحي للطحال فضلاً عن تفاقم الأعراض لديك، فقد يوصي الطبيب بالخضوع لدورة أخرى من العلاج بالستيرويدات القشرية، عادة ما تكون بأدنى الجرعات فعالية.

ومن طرق العلاج الأخرى ما يلي:
- أدوية مثبطات المناعة

تم استخدام أدوية تثبيط الجهاز المناعي، مثل سيكلوفوسفاميد (سيتوكسان) وأزاثيوبرين (إيميوران، أزاسان)، لعلاج فرفرية قلة الصفيحات مجهولة السبب، لكنها قد تتسبب في حدوث آثار جانبية خطيرة، وما تزال الحاجة قائمة للتأكد من مدى فعاليتها، ومن الآثار الجانبية المحتملة الصداع والغثيان والقيء وانخفاض ضغط الدم وتساقط الشعر والشعور بالدوخة.

- علاج بكتيريا الملوية البوابية

يتعرض بعض الأشخاص المصابين بفرفرية قلة الصفيحات مجهولة السبب أيضًا للإصابة ببكتيريا الملوية البوابية، وهي نفس البكتيريا التي تتسبب في الإصابة بمعظم القرح الهضمية. وفي بعض الأشخاص ساعد القضاء على البكتيريا في زيادة تعداد الصفيحات، ولكن نتائج هذه العلاج غير متسقة وتحتاج إلى مزيد من الدراسة.

ونظرًا للمضاعفات المحتملة لكلٍ من المرض وعلاجه، فمن المهم لك ولطبيبك الموازنة بين منافع العلاج ومخاطره بعناية. على سبيل المثال، يرى بعض الأشخاص أن الآثار الجانبية للعلاج أكثر تعبًا مقارنة بالآثار الجانبية للمرض نفسه.

وثمة عوامل أخرى قد تؤثر في قرارك منها هل تعاني من الإصابة بحالات مرضية طبية أخرى أم لا أو هل تتناول أدوية قد تتسبب في زيادة مخاطر حدوث نزيف، وهل لديك نمط حياة نشط قد يتسبب في زيادة مخاطر الإصابة والنزيف.

* توصيات طبية..

- تجنّب الأدوية التي تُضعف عمل الصفيحات، مثل أسبيرين وإيبوبروفين (أدفيل وموترين آي بي وغير ذلك).
- تجنب الرياضات التنافسية وغير ذلك من الأنشطة التي قد تؤدي إلى زيادة خطورة حدوث إصابات ونزيف.
- راقب ظهور أي علامات للعدوى مثل الحمى، واطلب العلاج الفوري، فالعدوى لدى الأشخاص الذين سبق لهم استئصال الطحال قد تكون أشد حدة، وتستمر لفترة أطول وقد تنطوي على مضاعفات أشد خطورة منها في الأشخاص الذين لم يسبق لهم استئصال الطحال.

* المصدر
Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP)



آخر تعديل بتاريخ
18 يوليو 2021
Consultation form header image

هل تحتاج لاستشارة الطبيب

أرسل استشارتك الآن

 

  • ابحث على موقعنا عن إجابة لسؤالك، منعا للتكرار.
  • اكتب بريدك الإلكتروني الصحيح (الإجابة ستصلك عليه).
  • استوفِ المعلومات الشخصية والصحية المتعلقة بالحالة المرضية محل الاستشارة.
  • لن يتم إظهار اسمك عند نشر السؤال.

 

Age gender wrapper
Age Wrapper
الجنس
Country Wrapper

هذا الموقع محمي بواسطة reCaptcha وتنطبق عليه سياسة غوغل في الخصوصية و شروط الخدمة

This site is protected by reCAPTCHA and the GooglePrivacy Policy and Terms of Service apply.