وكانت هدى، حسب موسوعة غينيس للأرقام القياسية أضخم امرأة في العالم، حيث حققت ثلاثة أرقام قياسية هي:
- أكبر يد لامرأة على قيد الحياة (بواقع 24.3 سم في يدها اليسرى).
- أكبر قدم لامرأة على قيد الحياة (بواقع 33.1 سم في قدمها اليمنى).
- أوسع مدى لذراعي امرأة على قيد الحياة (بواقع 236.3 سم).
ما هو مرض ضخامة الأطراف أو العملقة الذي توفيت بسببه هدى شحاته؟
ضخامة الأطراف أو العملقة أو الضخامة Acromegaly هي حالة هرمونية نادرة تنتج عن زيادة إفراز هرمون النمو في الجسم، مما يسبب نموًا زائدًا في العظام والأنسجة الرخوة في الجسم. ويمكن أن يصل الأطفال المصابون بهذه الحالة إلى أطوال غير طبيعية. وقد يكون لديهم أيضًا هيكل عظمي مبالغ فيه. ويؤثر مرض ضخامة الأطراف في الغالب على الذراعين والساقين والوجه.ويُصيب تضخُّم الأطراف عادةً البالِغين في مُنتصَف العمر، على الرغم من إمكانية أن يَنشأ في أيِّ فئةٍ عُمرية. ويُمكِن أن يَتسبِّب وجود الكثير من هرمون النموِّ في حالةٍ مرَضية يُطلَق عليها العَملقة، وذلك في الأطفال الذين لا يزالون في مرحلة النُّمو. وقد يؤدِّي تضخُّم الأطراف إلى مرَضٍ خطير وقد يُصبِح مرضًا مُهدِّدًا للحياة، إذا لم يتمَّ علاجه على الفور.
علامات ضخامة الأطراف
تُعَد ضخامة اليدين والقدمين من أكثر علامات ضخامة الأطراف شيوعًا. وغالبًا ما يلاحظ الأشخاص المصابون بهذا الاضطراب أنهم لم يعودوا قادرين على ارتداء الخواتم التي كانت تلائم أصابعهم، وزيادة قياس أحذيتهم على نحو تدريجي. وقد تسبِّب ضخامة الأطراف أيضًا تغيُّرات تدريجية في شكل الوجه، مثل بروز الفك السفلي والحاجبين، وتضخُّم الأنف، وغلظة الشفتين، واتساع المسافات البينية بين الأسنان.ونظرًا لأن ضخامة الأطراف تتقدَّم ببطء، فقد لا تسهل ملاحظة العلامات المبكرة لعدة سنوات. وفي بعض الأحيان، لا يلاحظ المصاب حالته إلا بمقارنة الصور الفوتوغرافية القديمة بالصور الحديثة. وقد يؤدِّي تضخُّم الأطراف إلى العلامات والأعراض التالية، التي قد تتفاوت من شخص لآخر إلى:
- ضخامة اليدين والقدمين.
- خشونة ملامح الوجه وتضخُّمها.
- جلد خشن دهني سميك.
- التعرُّق المفرط ورائحة في الجسم.
- ظهور بروزات صغيرة في نسيج الجلد (الزوائد الجلدية).
- إجهاد، وضعف في العضلات.
- صوت عميق وأجش نتيجة تضخُّم الأحبال الصوتية والجيوب الأنفية.
- الشخير الصاخب بسبب انسداد مجرى الهواء العلوي.
- ضعف الرؤية.
- حالات الصداع.
- تضخُّم اللسان.
- ألم في المِفصل ومحدودية حركته.
- حالات عدم انتظام دورة الحيض في النساء.
- ضعف الانتصاب عند الرجال.
- تضخم الأعضاء مثل القلب.
- ضعف الرغبة الجنسية.
 |
| الممرضة البريطانية ماري آن هي أشهر شخصية في التاريخ مصابة بضخامة الاطراف |
ما سبب الإصابة بضخامة الأطراف؟
تَحدث الإصابة بتضخُّم الأطراف نتيجة الإفراز المفرط للغدة النخامية لكمية كبيرة جدًّا من هرمون النمو بمرور الوقت. والغدة النخامية هي غدة صغيرة تَقع عند قاعدة الدماغ أسفل جسر الأنف، وهي تُنتج عددًا من الهرمونات. ويَلعب هرمون النمو دورًا مهمًّا في التحكم في النمو البدني.
وعندما يُفرز هرمون النمو في مجرى الدم، فإنه يُحفز الكبد على إنتاج هرمون يُسمى عامل النمو شبيه الأنسولين 1 (IGF-I). وبدوره، يُحفز عامل النمو شبيه الأنسولين 1 نمو العظام والأنسجة الأخرى.
إذا أفرزت الغدة النخامية كميات كبيرة جدًّا من هرمون النمو، فإنه يَنتج عن ذلك إفراز كميات زائدة من عامل النمو شبيه الأنسولين 1. يُمكن أن تُسبب الكميات الزائدة من عامل النمو شبيه الأنسولين 1 في نمو غير طبيعي للأنسجة الرخوة والهيكل العظمي والعلامات والأعراض الأخرى المميزة لتضخم الأطراف والعملقة.
واورام الغدة النخامية هي أكثر الأسباب شيوعًا لإنتاج كميات كبيرة جدًّا من هرمون النمو لدى البالغين. وقد تَتسبب الأورام الموجودة في أجزاء أخرى من الجسم، مثل الرئتين والبنكرياس في حدوث هذا الاضطراب لعدد قليل من المصابين بتضخم الأطراف. لأنه في بعض الأحيان، تُفرز هذه الأورام هرمون النمو.
مضاعفات الإصابة بضخامة الأطراف
- ارتفاع ضغط الدم.
- اعتلال عضلة القلب.
- الفُصال العظمي.
- داء السكري.
- تضخم الغدة الدرقية.
- انقطاع النفس أثناء النوم.
- متلازمة النفق الرسغي.
- الضغط على الحبل الشوكي.
- فقدان البصر.
تشخيص وعلاج ضخامة الأطراف
سيَطرح عليكَ طبيبكَ أسئلة عن تاريخكَ الطبي ويُجري لكَ فحصًا بدنيًّا. ومن ثم قد يوصيكَ باتباع الخطوات التالية:
- قياس هرمون النمو وعامل النمو المشابه لهرمون الأنسولين 1، بعد الصيام طوال الليل.
- اختبار مثبِّط لهرمون النمو، حيث تُقاس مستويات هرمون النمو في الدم قبل تناوُل مستحضر السكر (الغلوكوز) وبعده. وعادةً يَخفض تناوُلُ الغلوكوز مستوياتِ هرمون النمو. لكن، إذا كنتَ مصابًا بتضخم الأطراف، فسيظل مستوى هرمون النمو لديكَ مرتفعًا.
- التصوير بالرنين المغناطيسي، للمساعدة في تحديد مكان الورم في الغدة النخامية وحجمه.
وبالنسبة للعلاج:
فـ بإمكان الأطباء إزالة أغلب أورام الغدة النخامية باستخدام طريقة تدعى الجراحة التنظيرية عبر الأنف. وفي هذه العملية الجراحية يقوم الجراح بالدخول عبر الأنف لاستئصال ورم الغدة النخامية. وقد يؤدي استئصال الورم إلى إعادة معدل إنتاج هرمون النمو (GH) إلى طبيعته وإزالة الضغط الواقع على الأنسجة المحيطة بالغدة النخامية وذلك للتخفيف من العلامات والأعراض المصاحبة.
لكن، قد لا يستطيع الجراح في بعض الحالات استئصال الورم بالكامل. وهذا قد يؤدي إلى ارتفاع في مستويات هرمون النمو (GH) بعد الجراحة ما يتطلب تلقي علاجات طبية أو إشعاعية إضافية.، مثل:
- العلاج الإشعاعي التقليدي، الذي يجرى الخضوع له النوع من العلاج الإشعاعي عادةً طوال أيام الأسبوع على مدار فترة تمتد من أربعة إلى ستة أسابيع.
- العلاج الإشعاعي بالبروتونات، عن طريق جرعة موجّهة عالية من الإشعاع تجاه الورم، مما يُجنّب تعرض الأنسجة الطبيعية للإشعاع.
- الجِراحة الإشعاعية التجسيمية، حيث تصوب جرعة عالية من الإشعاع نحو خلايا الورم في جرعة واحدة في ظل الحد من كمية الإشعاع الموجهة صوب الأنسجة المحيطة الطبيعية. وقد يُعيد هذا النوع من الإشعاع مستويات هرمون النمو إلى معدلها الطبيعي خلال خمس سنوات.
والأدوية المُستخدمة لخفْض إنتاج أو تثبيط عمل هورمون النموِّ تشمل:
- الأدوية التي تُقلِّل من إفراز هرمون النموِّ الزائد (نظائر السوماتوستاتين).
- أدوية لخفض مُستويات الهرمون (ناهضات الدوبامين).
- الأدوية التي تصدُّ عمل هرمون النمو (مُناهِضَات هرمون النمو).
* المصدر
What Is Acromegaly?
