تصلب الجلد (Scleroderma) هو اضطراب في المناعة الذاتية. هذا يعني أنه حالة يهاجم فيها الجهاز المناعي الجسم ويدمر الأنسجة السليمة، لأنه يعتقد خطأً أنها مادة غريبة أو عدوى. وهناك أنواع عديدة من اضطرابات المناعة الذاتية التي يمكن أن تؤثر على أجهزة الجسم المختلفة.
ويتميز تصلب الجلد بالتغيرات في نسيج ومظهر الجلد، بسبب زيادة إنتاج الكولاجين، وهو أحد مكونات النسيج الضام. لكن الاضطراب لا يقتصر على التغيرات الجلدية فقط، بل يمكن أن يؤثر على:
- الأوعية الدموية.
- العضلات.
- القلب.
- الجهاز الهضمي.
- الرئتين.
- الكلى.
ويظهر المرض عادةً لدى الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و50 عامًا، ولكن يمكن تشخيصه في أي عمر. والنساء أكثر عرضة من الرجال لتشخيص هذه الحالة. وتختلف أعراض الحالة وشدتها من شخص لآخر بناءً على الأجهزة والأعضاء المعنية. ويُطلق على تصلب الجلد أيضا التصلب الجهازي أو التصلب الجهازي التدريجي أو متلازمة كريست.
ويتميز تصلب الجلد بالتغيرات في نسيج ومظهر الجلد، بسبب زيادة إنتاج الكولاجين، وهو أحد مكونات النسيج الضام. لكن الاضطراب لا يقتصر على التغيرات الجلدية فقط، بل يمكن أن يؤثر على:
- الأوعية الدموية.
- العضلات.
- القلب.
- الجهاز الهضمي.
- الرئتين.
- الكلى.
ويظهر المرض عادةً لدى الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و50 عامًا، ولكن يمكن تشخيصه في أي عمر. والنساء أكثر عرضة من الرجال لتشخيص هذه الحالة. وتختلف أعراض الحالة وشدتها من شخص لآخر بناءً على الأجهزة والأعضاء المعنية. ويُطلق على تصلب الجلد أيضا التصلب الجهازي أو التصلب الجهازي التدريجي أو متلازمة كريست.
* علامات تصلب الجلد
- الجلد
يعاني كل مصاب بمرض تصلب الجلد تقريبًا من صلابة وانشداد في بقع من الجلد. وقد تأخذ هذه البقع أشكالاً بيضاوية أو خطوطًا مستقيمة. ويختلف عدد البقع وموقعها وحجمها باختلاف أنواع تصلب الجلد، فقد يبدو الجلد لامعًا بسبب انشداده القوي، وقد يحد المرض من حركة المنطقة المصابة.- أصابع اليدين أو القدمين
تكمن إحدى العلامات المبكرة لمرض تصلب الجلد في حدوث استجابة شديدة للغاية للبرودة أو الاضطراب العاطفي، والتي يمكنها أن تتسبب في تنميل أصابع اليدين أو القدمين أو الشعور بألم فيها أو تغير في لونها. وتعرف هذه الحالة كذلك باسم "ظاهرة رينو" وتصيب أشخاصًا لا يعانون من مرض تصلب الجلد.- الجهاز الهضمي
فضلًا عن الارتجاع الحمضي، الذي يمكنه إتلاف جزء المريء الأقرب إلى المعدة، قد يعاني بعض الأشخاص المصابين بتصلب الجلد أيضًا من مشاكل في امتصاص العناصر الغذائية إذا لم تكن عضلات الأمعاء لديهم تحرك الطعام جيدًا عبر الأمعاء.- القلب أو الرئتان أو الكليتان
نادرًا ما يؤثر تصلب الجلد على وظيفة القلب أو الرئتين أو الكليتين. ويمكن لهذه المشاكل أن تشكل خطرًا على الحياة.* مضاعفات تصلب الجلد
- ظاهرة رينو التي تحد من تدفق الدم بصورة دائمة وتُتلف الأنسجة في أطراف الأصابع، وهو ما يتسبب في حدوث تقرحات في الجلد. وفي بعض الحالات، قد يعقب ذلك حدوث غرغرينا وبتر.- التليف الرئوي.
- عندما يصيب تصلب الجلد كليتيك، يمكنه أن يتسبب في رفع ضغط الدم وزيادة مستوى البروتين في البول. وقد تشمل مضاعفات الكليتين آثارًا أكثر خطورة مثل النوبة الكلوية التي تتضمن ارتفاعًا مفاجئًا في ضغط الدم وفشلاً كلويًا سريعًا.
- اضطراب نبض القلب وقصور القلب الاحتقاني.
- يمكن أن يتسبب الانشداد البالغ في جلد الوجه في أن يصبح تجويف الفم أصغر وأضيق، وهو ما قد يجعل تنظيف الأسنان بنفسك أو حتى لدى طبيب الأسنان أمرًا شاقًا. وفي الغالب، لا ينتج المصابون بتصلب الجلد كميات طبيعية من اللعاب، لذا يزداد خطر تسوس الأسنان بشكل أكبر.
- الارتجاع الحمضي وصعوبة البلع.
- خلل في الانتصاب وتضييق فتحة المهبل.
* تشخيص وعلاج تصلب الجلد (Scleroderma)
بعد إجراء الطبيب للفحص الجسدي الدقيق والشامل، قد يطلب منك إجراء اختبارات دم لفحص ارتفاع مستويات بعض الأجسام المضادة التي ينتجها الجهاز المناعي في الدم. وقد يأخذ الطبيب عينة صغيرة من النسيج (خزعة) من الجزء المصاب من جلدك لكي يجري فحصها في المختبر للبحث عن الاختلالات. وقد تكون بحاجة كذلك إلى اختبارات وظائف الرئة وفحص بالأشعة المقطعية لرئتيك وعمل رسم قلب.وفي بعض الحالات، تختفي المشاكل الجلدية المصاحبة لتصلب الجلد من تلقاء نفسها في غضون ثلاث إلى خمس سنوات. أما تصلب الجلد الذي يصيب الأعضاء الداخلية فعادة ما تسوء حالته بمرور الوقت.
وللأسف، لم يتم تطوير أي عقار يمكنه إيقاف العملية الأساسية التي ينشأ عنها تصلب الجلد. لكن، هناك مجموعة من الأدوية يمكنها المساعدة في السيطرة على أعراض المرض أو المساعدة في الوقاية من المضاعفات.
- أدوية ضغط الدم التي توسع الأوعية الدموية وتساعد في وقاية المريض من مشاكل الرئتين والكليتين وقد تساعد في علاج داء رينو.
- العقاقير التي تثبط الجهاز المناعي، مثل تلك العقاقير التي توصف بعد عمليات زرع الأعضاء، للحد من أعراض مرض تصلب الجلد.
- أدوية مثل أوميبرازول (بريلوسيك) لتخفف من أعراض الارتجاع الحمضي.
- مراهم المضادات الحيوية للوقاية من الإصابة بتقرحات على أطراف الأصابع بسبب ظاهرة رينو. ويمكن للقاحات الإنفلونزا والالتهاب الرئوي التي تؤخذ بصورة منتظمة أن تساعد في حماية الرئتين اللتين أتلفهما تصلب الجلد.
- مسكنات الألم التي يمكنك الحصول عليها دون وصفة طبية لتخفيف الألم.
- العلاج الطبيعي، لمساعدتك على علاج الألم، تحسين قواك وقدرتك على الحركة والحفاظ على أداء مهامك اليومية بمفردك دون مساعدة.
* أخيرا..
باعتبارها الملاذ الأخير، قد تشمل الخيارات الجراحية لعلاج مضاعفات تصلب الجلد، البتر، إذا تحولت تقرحات الأصابع التي تسببها ظاهرة رينو الحادة إلى غرغرينا. وقد يكون المرضى الذين وصلت حالتهم إلى ارتفاع ضغط الدم في شرايين الرئتين (ارتفاع ضغط الدم الرئوي) مرشحين لزراعة الرئة.* المصادر
Systemic Sclerosis (SS)
Scleroderma Symptoms
