لكن بعض الأطفال حديثي الولادة قد يعانون من مشاكل تعيق عملية الإفراز، مثل مرض هيرشسبرونغ، وهي حالة تفتقد فيها الأمعاء الغليظة الخلايا العصبية التي تساعدها على الانقباض والحركة.
ومرض هيرشسبرونغ هو حالة خلقية ولادية - أي أنه يتطور أثناء الحمل ويوجد عند الولادة. ولا يعرف الباحثون سبب إصابة بعض الأشخاص بمرض هيرشسبرونغ، على الرغم من اعتقادهم أن المرض مرتبط بعيوب جينية. وعلى الرغم من أن المرض يمكن أن يكون مميتًا، فإن الطب الحديث قادر على حل المشكلة بالجراحة، ويمكن للأطفال الذين عولجوا أن يعيشوا حياة طبيعية وصحية.
* أعراض مرض هيرشسبرونغ
تختلف علامات مرض هيرشسبرونغ وأعراضه حسب شدة المرض. وعادة ما تظهر العلامات والأعراض بعد الولادة مباشرة، ولكن أحيانًا لا يتم اكتشافها في وقت لاحق من العمر. وعادة ما تكون أكثر العلامات وضوحًا هي فشل المولود في التبرز في غضون 48 ساعة بعد الولادة.وقد تتضمن العلامات والأعراض الأخرى عند المولود ما يلي:
- انتفاخ البطن.- القيء، بما في ذلك القيء الذي يحتوي على مادة بنية أو خضراء
- الإمساك أو الغازات، حيث تتسبب في بكاء المولود.
- الإسهال.
وقد تتضمن العلامات والأعراض عند الأطفال ما يلي:
- انتفاخ البطن.- إمساكاً مزمناً.
- غازات.
- فشل النمو.
- الإرهاق.
* أسباب مرض هيرشسبرونغ
عادة، مع نمو الطفل، يتم تكوين الخلايا العصبية في جميع أنحاء الجهاز الهضمي، من المريء - الذي يؤدي من الفم إلى المعدة - وصولًا إلى المستقيم. عادة، سيكون لدى الشخص ما يصل إلى 500 مليون من هذه الأنواع من الخلايا العصبية. ومن بين الوظائف الأخرى التي تقوم بها تلك الخلايا العصبية، أنها تقوم بالمساعدة على انقباض الأمعاء أو المريء ونقل الطعام عبر الجهاز الهضمي من طرف إلى آخر.
وعند الطفل المصاب بمتلازمة هيرشسبرونغ، تتوقف الخلايا العصبية عن النمو في نهاية الأمعاء الغليظة، قبل المستقيم والشرج مباشرة. وعند بعض الأطفال، تكون الخلايا مفقودة في أماكن أخرى من الجهاز الهضمي أيضًا. هذا يعني أن الجسم لا يستطيع الإحساس والانقباض عندما تصل المواد والسموم إلى نقطة معينة. لذلك تتعطل مواد النفايات وتشكل كتلة في النظام.
ويصيب مرض هيرشسبرونغ حوالي واحد من كل 5000 مولود جديد. الأطفال المصابون بحالات خلقية أخرى، مثل متلازمة داون وعيوب القلب، هم أكثر عرضة للإصابة بالمرض. الآباء الذين يحملون جين مرض هيرشسبرونغ، وخاصة الأمهات، قد ينقلونه إلى أطفالهم. والأولاد يكونون أكثر عرضة للإصابة به من الفتيات.
* مضاعفات مرض هيرشسبرونغ
يكون الأطفال المصابون بداء هيرشسبرونغ معرضين لعدوى معوية خطيرة تسمى التهاب الأمعاء والقولون، ويمكن لهذه الحالة أن تهدد الحياة وتتطلب العلاج الفوري.* تشخيص مرض هيرشسبرونغ
يجب إخبار طبيبك على الفور إذا كان طفلك يعاني من أعراض المرض. ويمكن تأكيد الإصابة بالمرض عن طريق الفحوص التالية:
- حقنة شرجية متباينة أو حقنة الباريوم
العنصر الموجود في الصبغة غالبًا ما يستخدم لتغطية وإبراز أعضاء الجسم من الداخل. يتم وضع وجه طفلك لأسفل على طاولة بينما يتم إدخال الصبغة عبر أنبوب من فتحة الشرج إلى الأمعاء، ولا حاجة للتخدير، ثم يتم التقاط الأشعة السينية لمعرفة الأماكن المتضررة.
- الأشعة السينية للبطن
هي أشعة سينية قياسية قد يأخذها الفني من عدة زوايا. وسيكون طبيبك قادرًا على معرفة ما إذا كان هناك شيء ما يسد الأمعاء.
- الخزعة
سيأخذ طبيبك عينة صغيرة من نسيج الشرج لطفلك. سيتم فحص الأنسجة بحثًا عن علامات تدل على وجود مرض هيرشسبرونغ. واعتمادًا على عمر طفلك وحجمه، قد يستخدم الطبيب التخدير.
- قياس الضغط الشرجي
يُنفخ هذا الاختبار بالونًا صغيرًا، طبيا خاصا، داخل المستقيم لمعرفة ما إذا كانت عضلات المنطقة تستجيب. يتم إجراء هذا الاختبار لدى الأطفال الأكبر سنًا فقط.
* علاج مرض هيرشسبرونغ
بالنسبة لمعظم الأفراد، يُعالج مرض هيرشسبرونغ بالجراحة لتجاوز جزء القولون الذي يفتقد للخلايا العصبية. وتوجد طريقتان لتنفيذ هذا الإجراء: جراحة السحب العابر أو جراحة الفغر.1- السحب الجراحي
في هذا الإجراء، يتم فصل بطانة الجزء المصاب من القُولون. ثُمَّ يتم سحب الجزء الطبيعي من الداخل عبر القُولون ليتم ربطه بفتحة الشرج. يتم ذلك عادةً باستخدام الطرق طفيفة التوغُّل (التنظيرية)، من خلال فتحة الشرج.2- جراحة الفغر
لدى الأطفال المرضى جدًّا، يمكن أن تُجرى الجراحة على خطوتين. أولاً، يُستأصَل الجزء غير الطبيعي من القولون ثم يُوصل الجزء العلوي الطبيعي لفتحة يصنعها الجراح في بطن الطفل. ويسمح هذا الوقت للجزء السفلي من القولون بالشفاء. وبمجرد حصول القولون على وقت كافٍ للشفاء، يكون الإجراء الثاني لغلق الفغرة وتوصيل الجزء السليم من الأمعاء للمستقيم والشرج.وبعد إجراء العملية الجراحية، يتمكن معظم الأطفال من إخراج البراز من خلال فتحة الشرج. وتتضمن المضاعفات المحتملة التي قد تتحسَّن بمرور الوقت ما يلي:
- الإسهال.- الإمساك.
- سلس البراز.
- حالات التأخير في التدرُّب على استعمال الحمام.
ويستمر أيضًا خطر إصابة الأطفال بالتهاب الأمعاء والقولون بعد إجراء الجراحة، وتحديدًا في السنة الأولى. لهذا، اتَّصِلْ بالطبيب على الفور إذا ظهرت أي علامات وأعراض لالتهاب الأمعاء والقولون، مثل:
- النزف من المستقيم.
- الإسهال.
- الحُمّى.
- تورم البطن.
- القيء.
* توصيات طبية
بعد التشخيص والجراحة، يجب على الأطباء تقديم المشورة لأسرة المريض حول أهمية اتباع نظام غذائي غني بالألياف، لأن الإمساك وركود الأمعاء يُعتقد أنهما يزيدان من خطر الإصابة بالتهاب الأمعاء والقولون. بالإضافة إلى ذلك، يجب على الأطباء النظر في الحالات المرتبطة بمرض هيرشسبرونغ واستشارة الوالدين حول مخاطر المرض لدى إخوة المريض.- إذا كان طفلك يتناوَل الأطعمة الصلبة، فيُرجى إدراج الأطعمة الغنية بالألياف. تقديم الحبوب الكاملة والفواكه والخضروات والحد من تناوُل الخبز الأبيض وغيرها من الأطعمة منخفضة الألياف. ونظرًا لأن الزيادة المفاجئة في تناوُل الأطعمة الغنية بالألياف يمكن أن تؤدي إلى تفاقم الإمساك في البداية، يُنصح بإضافة الأطعمة الغنية بالألياف إلى نظام طفلك الغذائي رويدًا.
وإذا كان طفلك لا يتناوَل الأطعمة الصلبة بعدُ، اسأل الطبيب عن بدائل حليب الأم التي قد تُساعد في تخفيف الإمساك. قد يَحتاج بعض الأطفال إلى أنبوب الإطعام لفترة من الوقت. إذا لم يَستجب طفلك أو لا يستطيع تحمل زيادة الألياف أو الماء أو النشاط البدني، فقد تساعد بعض الملينات في تخفيف الإمساك.
- يجب تشجيع طفلك على شرب المزيد من الماء. وإذا تمت إزالة جزء من قولون طفلك أو كله، فقد يواجه طفلك مشكلة في امتصاص كمية كافية من الماء. لذا، يمكن أن يُساعد تناوُل المزيد من الماء طفلك على البقاء رطبًا وتخفيف الإمساك.
* المصادر
Hirschsprung’s Disease: Diagnosis and Management
What Is Hirschsprung's Disease?
