انقلاب مثانة الجنين للخارج.. عيوب خلقية

ويُعد انقلاب المثانة الخارجي الحالة المرضية الأكثر شيوعًا ضمن مجموعة كبيرة من العيوب الخلقية، تسمى انقلاب المثانة الخارجي والمبال المعقد (the bladder exstrophy-epispadias). وغالبًا ما يشخّص الأطباء انقلاب المثانة الخارجي بالموجات فوق الصوتية أثناء الحمل. وعلى الرغم من ذلك، لا يكون العيب مرئيًا في بعض الأحيان إلا بعد ولادة الطفل.

وإذا كان طفلك لديه انقلاب المثانة للخارج وتعقد المبال الفوقاني، فسيكون لديه واحد مما يلي:

- المبال الفوقاني

هذا هو الشكل الأقل شدة من انقلاب المثانة للخارج وتعقد المبال الفوقاني، حيث لا ينمو الأنبوب لطرد البول بشكل كامل.

- انقلاب المثانة للخارج

هذا هو الشكل الأكثر شيوعًا، حيث تتشكل المثانة على السطح الخارجي للجسم، وعادةً ما يتضمن انقلاب المثانة للخارج كذلك الجهاز الهضمي والتناسلي. ويمكن أن تشمل الحالة عيوبًا محددة لجدار البطن والمثانة والأعضاء التناسلية وعظام الحوض والمستقيم وفتحة الشرج.

وسيكون لدى الأطفال المصابين بالتهاب المثانة أيضًا حالة تسمى الارتجاع البولي، حيث يتدفق البول بطريقة خطأ من المثانة إلى الحالب. ويتم علاج هذه العيوب من خلال العمليات الجراحية التي تقوم بإصلاح الأعضاء والعضلات والعظام المصابة.

- انقلاب المذرق للخارج

يعتبر انقلاب المذرق للخارج من أخطر أشكال انقلاب المثانة للخارج وتعقد المبال الفوقاني، حيث لم ينفصل المستقيم والمثانة والأعضاء التناسلية بشكل كامل مع تطور الجنين. وقد لا تتشكل هذه الأجهزة بشكل صحيح، كما أن عظام الحوض أكثر تأثرًا كذلك، وقد يتأثر العمود الفقري والحبل الشوكي، وكذلك الكلى.

* سبب انقلاب المثانة للخارج

الأطباء ليسوا متأكدين مما يسبب انقلاب المثانة للخارج. كما هو الحال مع المشكلات المماثلة، يبدو أنها ناتجة عن مزيج من عوامل خطر جينية وبيئية.

- العوامل الوراثية

تشير الدراسات الحديثة إلى أن جين التحكم الرئيسي ISL1 هو على الأرجح الجين الذي يزيد من احتمالية انقلاب المثانة للخارج. إن الجين الذي يزيد من احتمالية الإصابة هو على الأرجح ما يسبب مرضًا أو اضطرابًا معينًا، وهذا الجين مهم أيضًا في تنظيم تطور المسالك البولية.

- العوامل البيئية

تشير بعض الأبحاث إلى وجود علاقة ارتباطية مع عمر الأم والإخصاب المساعد، واستخدام هرمون البروجستيرون والتدخين في أثناء الحمل، ولكن لم يتم تحديد السبب والنتيجة.

* مضاعفات انقلاب المثانة للخارج

إذا لم يتم علاجه، فلن يستطيع الأطفال الذين يعانون من انقلاب المثانة الخارجي التحكم في البول (سلس البول)، وسيزداد خطر إصابتهم بسرطان المثانة. وهم معرّضون أيضًا للإصابة بخلل الوظيفة الجنسية. ويمكن أن يقلل العلاج الجراحي المضاعفات، حسب شدة العيوب. ويصبح العديد من الأطفال الذين خضعوا لإصلاح جراحي قادرين على التحكم في البول.

وقد تكون سيقان الأطفال الصغار الذين يعانون من انقلاب المثانة الخارجي ملتفة إلى الخارج إلى حد ما عند السير، بسبب انفصال عظام الحوض. ويمكن للأشخاص الذين يولدون بانقلاب المثانة الخارجي ممارسة الوظيفة الجنسية الطبيعية، بما في ذلك القدرة على الإنجاب، ومع ذلك، سيشكل الحمل خطرًا كبيرًا على كل من الأم والطفل. يمكن أن تفضل النساء الحوامل المصابات بانقلاب المثانة الخارجي الولادة المهبلية، على الرغم من أنها قد تكون معقدة بسبب الحالة المرضية لنسيج عنق الرحم. قد تكون الولادة القيصرية المخططة على الأرجح الخيار الأفضل.

* تشخيص انقلاب المثانة الخارجي

غالبا، يتم التشخيص قبل الولادة باستخدام الموجات الصوتية (سونار الحمل) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI). وتشمل علامات المرض التي يبحث عنها الطبيب في الصور التشخيصية ما يلي:
- لا تمتلئ المثانة أو تُفرغ بشكل صحيح.
- الحبل السري في موضع منخفض على البطن.
- تكون عظام العانة متباعدة.
- أعضاء تناسلية ذات حجم أصغر من الطبيعي.

وفي بعض الأحيان، لا تمكن ملاحظة الحالة إلا بعد ولادة الطفل. يبحث الأطباء لدى الأطفال حديثي الولادة عما يلي:

- حجم الجزء المفتوح والمعرض للهواء من المثانة (قالب المثانة).
- موضع الخصيتين.
- نتوء الأمعاء خارج جدار البطن (الفتق الأربي).
- تشريح المنطقة المحيطة بالسرة.
- موضع الفتحة في نهاية المستقيم (فتحة الشرج).
- مدى تباعد عظام العانة، ومدى سهولة تحرك الحوض.

* علاج انقلاب المثانة للخارج

يعالج الأطفال الذين يولدون بحالة انقلاب المثانة للخارج بالجراحة الترميمية بعد الولادة. والأهداف العامة للترميم هي توفير مساحة كافية لتخزين البول، وخلق أعضاء جنسية خارجية (الأعضاء التناسلية الخارجية) تبدو وتعمل بشكل مقبول، وخلق السيطرة على المثانة أي حبس البول، والحفاظ على وظائف الكلى.

وسيختار الأطباء إحدى الطريقتين الأساسيتين:

- الإصلاح الأساسي الكامل لانقلاب المثانة للخارج

يتم تنفيذ جراحة الإصلاح الأساسي الكامل لانقلاب المثانة للخارج في إجراء واحد، عادةً بعد أن يكون عمر الطفل ثلاثة أشهر، حيث يقوم الجراحون بإغلاق المثانة والبطن وإصلاح مجرى البول والأعضاء الجنسية الخارجية. وستشمل غالبية العمليات الجراحية لحديثي الولادة إصلاح عظام الحوض (قطع عظم الحوض). ومع ذلك، قد يختار الأطباء عدم إجراء عملية قطع العظم إذا كان عمر الطفل أقل من 72 ساعة، لأن انفصال الحوض (انفراق العانة) صغير، وعظام الرضع مرنة.

- الإصلاح المرحلي الحديث لانقلاب المثانة للخارجي

يتضمن الإصلاح المرحلي الحديث لانقلاب المثانة للخارج ثلاث عمليات، عادةً في غضون 72 ساعة بعد الولادة، وفي عمر 6 إلى 12 شهرًا، ومرة أخرى في عمر 4 إلى 5 سنوات. الأولى تغلق المثانة والبطن، والثانية تقوم بإصلاح مجرى البول والأعضاء الجنسية. وبعد ذلك، عندما يكون الطفل في عمر كافٍ للتدريب على استخدام المرحاض ويمكنه المشاركة في عملية إفراغ المثانة، سيقوم الجراحون بترميم عنق المثانة. معظم الأطفال، وليس جميعهم، سيكونون قادرين على حصر البول، لكنهم قد يحتاجون أحيانًا إلى إدخال أنبوب في المثانة لتصريف البول (القسطرة).

* بعد الجراحة

- بعد إجراء الجراحة، سيحتاج الرضيع إلى البقاء ثابتًا خلال فترة التعافي، ويختلف الوقت الذي يحتاجه الطفل للبقاء ثابتًا. وقد يظل الرضيع الذي يخضع لجراحة أولية لغلق المثانة ثابتًا لمدة تتراوح بين ثلاثة وستة أسابيع. قد يحتاج الأطفال الأكبر سنًا، أو الذين خضعوا لجراحة ثانية لغلق المثانة، إلى عدم الحركة لمدة تصل إلى ثمانية أسابيع، لكن قد يمكنهم التعافي في المنزل.

- تسمح تقنيات التخدير الناحي الجديدة للأطباء بإدخال أنبوب رفيع (القسطرة) في القناة الشوكية (الحيز فوق الجافية) أثناء الجراحة، وتركها في مكانها مدة تصل إلى 30 يومًا، حيث تمكِّن هذه الطريقة من السيطرة على الألم بشكل أكثر اتساقًا، وتتطلب استخدام الأدوية المُسكنة التي تعتمد على الأفيون بكمية أقل من ذي قبل.