هل زرع نقي العظم يعالج أطفال متلازمة تار Tar؟
مرحبا دكتور، عندي أطفال مصابون بمتلازمة تار TAR، نقص الصفيحات وغياب عظم الكعبرة. هل من علاج أو زرع عظم؟
الأخ الفاضل،
تحية طيبة وبعد.
متلازمة تار TAR، أو ما يُسمى نقص الصفائح، وغياب عظم الكعبرة، هي متلازمة خلقية وراثية، والوراثة بها جسدية متنحية، بمعنى أنها تصيب الذكور والإناث. لكن حتى تظهر الإصابة، تحتاج موروثة من الأب والأم حتى تظهر. والعلاج بها يختلف من مصاب لآخر، حيث إن شدة الإصابة والأعراض تختلف من مريض لآخر.
والإصابة الدموية التي هي بشكل أساسي نقص الصفائح، تتحسن مع تقدم العمر، وخلال مرحلة الطفولة تكون بأعلى شدة لها. والملاحظ أن نقص الصفائح يزداد مع الشدة والأمراض الفيروسية كالرشح والإنفلونزا. لذلك، وقاية الطفل من الأمراض، هي أحد الأمور الأساسية في علاج نقص الصفائح، وعندما تهبط الصفائح تحت حدود معينة تختلف حسب العمر والأعراض، يجب حينها نقل الصفائح.
والإصابة العظمية تعالج فقط إذا كان هناك تحدد بحركات معينة أو إذا كانت هناك إصابة بعظام الأطراف السفلية، وهذا نادر عادة بمتلازمة تار. وثلث المصابين بمتلازمة تار لديهم إصابة قلبية خلقية بالقلب وعلاجها يختلف حسب نوع الإصابة أو التشوه. وزرع النقي عادةً غير مستطب (أي ليس له داعٍ) بمتلازمة تار، حيث إن الصفائح عادة تبدأ بالتحسن بعد العام الأول من العمر.
وينصح عادة باجتناب منتجات حليب البقر، حيث إنّ من المعروف استعداد أطفال متلازمة تار للإصابة بنسبة عالية بتحسس بروتين البقر. ونحب أن نشير إلى أهمية الاستشارة الوراثية في المستقبل قبل إنجاب أطفال آخرين. عادة أطفال متلازمة تار يعيشون حياة طويلة وطبيعية إن أمكن تفادي نقص الصفائح الشديد وأعراضه خلال الطفولة المبكرة.
مع تمنياتي لأطفالك بحياة سليمة معافاة، وأن يرزقكم الله العافية والصبر حتى تقوموا بمهمتكم معهم على أكمل وجه.
