يشير تَوَسُّع الشعيرات النزفي الوراثي Hereditary hemorrhagic telangiectasia إلى تشكُّل وصلات غير طبيعية، تُسمَّى التشوُّهات الشريانية الوريدية بين الشرايين والأوردة. والمواقع الأكثر شيوعًا للإصابة بهذا الاضطراب هي الأنف والرئتان والدماغ والكبد. ويُمكن أن تنزف أو تتمزَّق هذه التشوهات، مسبِّبةً مضاعفات كارثية في بعض الأحيان. وتوسُّع الشعيرات النزفي الوراثي، المعروف أيضًا بداء أوسلر-ويبر-روندو، هو اضطرابٌ وراثي يمكن أن تختلف شدَّته اختلافًا كبيرًا من شخص لآخر، حتى في العائلة الواحدة.
علامات وأعراض تَوَسُّع الشعيرات النزفي الوراثي
- النزيف الأنفي، في بعض الأحيان يكون النزيف يوميًّا، وغالبًا ما يبدأ في مرحلة الطفولة.
- وجود انتفاخ بالأوعية الدموية أو بقع حمراء صغيرة خاصة على الشفاه، والوجه، وأطراف الأصابع، واللسان، والجزء الداخلي من الفم.
- فقر الدم الناتج عن نقص الحديد.
- ضيق النفس.
- الصداع.
- التشنجات.
وللإصابة بالمرض، ينبغي أن يرث الشخص الجين المعين من كلا الوالدين، ما يعني أنه إذا كان أحد والديك فقط مصابا، فإن فرصة وراثتك له تصل إلى 50 في المائة. وإذا كنت أنت مصابًا بمرض تَوَسُّع الشعيرات النزفي الوراثي فكل طفل من أطفالك تكون لديه فرصة بنسبة 50 في المائة لأن يرث هذا المرض منك.
تشخيص وعلاج تَوَسُّع الشعيرات النزفي الوراثي
قد يُشخِّص طبيبكَ الإصابة بِناءً على الفحص البدني، ونتائج اختباراتِ التصوير، وتاريخ العائلة. لكن قد لا تظهر حتى بعض الأعراض عند الأطفال أو اليافعين. وقد يقترح طبيبكَ أيضًا الخضوع لاختبار جيني، ما قد يُؤكِّد التشخيص المُشتبه به. وتشمل الاختبارات التصويرية:
- التصوير بالموجات فوق الصوتية.
- التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI).
- مخطط صدى قلب خاص يعرف باسم دراسة الفقاعة.
- مَسْح التصوير المقطعي المحوسب لرئتيكَ لتأكيد التشخيص وتقييم ما إذا كنتَ بحاجة إلى إجراء عملية جراحية.
وإذا كنت أنت أو طفلك مصابًا بتَوَسُّع الشعيرات النزفي الوراثي، فاطلب العلاج في مركز طبي لديه خبرة في علاج هذا الاضطراب. نظرًا لأن هذا الاضطراب غير شائع، فقد يكون العثور على اختصاصي أمرًا صعبًا. ويمكن تقسيم الأدوية التي تساعد على الحد من النزيف المصاحب إلى ثلاث فئات عريضة:
- مضادات الإستروجين مثل التاموكسيفين (سولتاموكس) والرالوكسيفين (Evista).
- الأدوية التي تعوق نمو الأوعية الدموية مثل بيفاسيزوماب (أفاستين) الوريدي.
- الأدوية التي تبطئ تحلل الجلطات مثل حمض الترانيكساميك (Cyklokapron وLysteda).
- إذا كنتَ مصابًا بفقر الدم الناتج عن نقص الحديد، فقد يقترح طبيبكَ أيضًا اللجوء للأدوية البديلة للحديد والتي يتم حقنها عن طريق الوريد، وهي التي عادةً ما تكون أكثر فعالية من تناول حبوب الحديد.
ويُعد نزيف الأنف الحاد إحدى أكثر العلامات شيوعًا. ويحدث أحيانًا بشكل يومي، وقد يُسبب الكثير من فقد الدم لدرجة الإصابة بفقر الدم والحاجة إلى عمليات نقل دم متكررة أو ضخ الحديد. وقد تشمل الإجراءات الخاصة بتقليل تكرار نزيف الأنف وشدته ما يلي:
- الاستئصال، ويستخدم هذا الإجراء طاقة الليزر أو تيارًا كهربائيًّا عالي التردد لإغلاق الأوعية غير الطبيعية التي تسبب نزيف الأنف. ومع ذلك، عادةً ما يكون هذا حلًّا مؤقتًا، ويتكرر نزف الأنف في نهاية المطاف.
- أخذ رقعة جلد من جزء آخر من جسمك، عادةً الفخذ، لزرعها داخل أنفك.
- إذا لم ينجح أي شيء آخر، فإن ربط السدائل الجلدية داخل الأنف لإغلاق الفتحتين دائمًا ما يكون حلًّا ناجحًا. يحدث ذلك فقط في الحالات القصوى عندما تفشل الطرق الأخرى.
وفي حالة التوسع الشرياني الوريدي في الرئتين والدماغ والكبد، قد تتضمن الإجراءات المتبَعة ما يلي:
- الإصمام، حيث يتم إدخال أنبوب طويل نحيف عبر الأوعية الدموية إلى المنطقة التي توجد فيها المشكلة، ويتم وضع سدادة أو لفائف معدنية لمنع الدم من الدخول إلى التشوه.
- استئصال التشوهات الشريانية الوريدية الموجودة في الرئتين أو المخ أو الكبد بشكل جراحي.
- العلاج الإشعاعي التجسيمي للتشوه.
- زرع الكبد في حالة التشوهات النزفية الكثيرة في الكبد.
توصيات صحية لمنع حدوث نزيف الأنف
- تجنب تناول أدوية محددة، حيث يمكن أن يزيد خطر النزف لديك بسبب تناول عقاقير متاحة دون وصفة طبية مثل الأسبيرين، والأيبوبروفين (أدفيل، مورتن بي، أدوية أخرى)، ومكملات زيت السمك، والجينكو، وفورت سان جون.
- عند بعض الأشخاص، يبدأ حدوث نزيف الأنف عندما يتناول المصابون التوت الأزرق، والشوكولاته الداكنة، أو الأطعمة الحريفة. وقد ترغب في الاحتفاظ بمذكرة تسجل فيها الربط بين ما تأكله وشدة نزيف الأنف.
- حافظ على بقاء أنفك رطبًا طوال الوقت، ويؤدي استعمال بخاخ الأنف المِلحي ومراهم الترطيب إلى تقليل خطر النزف.
المصادر:
Facts About Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia (HHT)
