عادة، تتشكل كريات الدم الحمراء على شكل أقراص، ما يمنحها المرونة للتنقل حتى خلال أصغر الأوعية الدموية. لكن، في حالة إصابة الشخص بـمرض أنيميا الخلايا المنجلية، فقر الدم المنجلي Sickle cell anemia، وهو أحد أشكال الأمراض الوراثية التي تصيب الدم، فإن كريات الدم الحمراء يكون لها شكل غير طبيعي يشبه المنجل، ما يجعلها لزجة وصلبة وعرضة للانحباس في الأوعية الصغيرة، ويمنع الدم من الوصول إلى أجزاء مختلفة من الجسم. وهذا يمكن أن يسبب الألم وتلف الأنسجة.
* أعراض أنيميا الخلايا المنجلية
غالبًا لا تظهر علامات وأعراض أنيميا الخلايا المنجلية حتى يبلغ الرضيع 4 أشهر، وقد تتضمن:
- التعب المفرط أو التهيج.
- الانفعال عند الأطفال.
- التبول اللاإرادي الناتج عن مشاكل الكلى المصاحبة.
- اليرقان (الصفراء).
- تورم وألم في اليدين والقدمين.
- التهابات متكررة.
- ألم في الصدر أو الظهر أو الذراعين أو الساقين.
* مضاعفات أنيميا الخلايا المنجلية
1- فقر الدم
تصبح الخلايا المنجلية هشة، تتكسر بسهولة وتموت، ما يترك الجسم بدون مخزون جيد من خلايا الدم الحمراء. وفي الحالة الطبيعية تعيش خلايا الدم الحمراء عادةً حوالي 120 يومًا قبل أن تموت وتحتاج لأن تُستبدل، ولكن تموت الخلايا المنجلية بعد متوسط زمني يقل عن 20 يومًا، ما ينتج عنه نقص دائم في خلايا الدم الحمراء (الأنيميا). وبدون وجود خلايا دم حمراء كافية في الدورة الدموية، لا يمكن للجسم الحصول على الأكسجين الذي يحتاجه للشعور بالنشاط، وهذا ما يجعل الأنيميا سببًا في الشعور بالتعب.
2- نوبات الألم
من الأعراض الرئيسية لأنيميا الخلايا المنجلية حدوث نوبات ألم دورية، تُسمى أزمات، ويتطور الألم عندما تقوم خلايا الدم الحمراء ذات الشكل المنجلي بسد تدفق الدم خلال أوعية الدم الصغيرة التي تتجه إلى الصدر والبطن والمفاصل. وقد يظهر الألم أيضًا في العظام، وتختلف شدة الألم وقد تستمر من بضع ساعات إلى بضعة أسابيع، ويعاني بعض الأشخاص من بضع نوبات ألم فقط، بينما يعاني آخرون من 12 أزمة أو أكثر في السنة، وإذا كانت الأزمة حادة، فقد تحتاج إلى دخول المستشفى.
3- متلازمة اليد والقدم
يُعتبر تورم اليد والقدم من أولى علامات أنيميا الخلايا المنجلية عند الرضع، ويحدث التورم بسبب سد خلايا الدم الحمراء منجلية الشكل تدفقَ الدم الواصل إلى اليد والقدم.
4- العدوى المتكررة
يمكن للخلايا المنجلية التسبب في تلف الطحال، وهو عضو يحارب العدوى، وهذا يجعلك أكثر عرضة للعدوى. وغالبا يعطي الطبيب التطعيمات للرضع والأطفال المصابين بأنيميا الخلايا المنجلية إلى جانب المضادات الحيوية لمنع العدوى المحتملة التي تهدد الحياة، مثل الالتهاب الرئوي.
5- تأخر النمو
تزودك خلايا الدم الحمراء بالأكسجين والمواد الغذائية التي يحتاجها الجسم للنمو، لذا فإن نقص خلايا الدم الحمراء الصحية يعمل على إبطاء نمو الرضع والأطفال، ويؤخر البلوغ عند المراهقين.
6- مشاكل الرؤية
يعاني بعض الأشخاص المصابين بأنيميا الخلايا المنجلية من مشكلات في الرؤية، فقد تسد الخلايا المنجلية أوعية الدم الصغيرة التي تمد العين بالدم، وقد يتسبب ذلك في تلف شبكية العين، وهو الجزء المسؤول في العين عن معالجة الصور المرئية.
7- السكتة الدماغية
قد تحدث السكتة الدماغية إذا قامت الخلايا المنجلية بسد تدفق الدم إلى منطقة ما بالدماغ. وتتضمن علامات السكتة الدماغية النوبات المرضية أو الضعف أو خدر بالذراع والقدم، وصعوبة مفاجئة بالكلام، وفقدان الوعي، وإذا كان لدى طفلك أي من هذه العلامات والأعراض، فيجب الحصول على علاج طبي على الفور، فقد تكون السكتة الدماغية قاتلة.
8- متلازمة الصدر الحادة
يتسبب هذا النوع المهدد للحياة من مضاعفات أنيميا الخلايا المنجلية في ألم بالصدر وحمى وصعوبة بالتنفس، ويمكن أن تحدث متلازمة الصدر الحادة بسبب عدوى في الرئة أو بسبب سد الخلايا المنجلية أوعيةَ الدم في الرئتين، وقد يتطلب الأمر علاجاً طبياً طارئًا بالمضادات الحيوية وعلاجات أخرى.
9- ارتفاع ضغط الدم الرئوي
قد يعاني المصابون بأنيميا الخلايا المنجلية أيضًا من ضغط دم مرتفع في الرئتين (ارتفاع ضغط الدم الرئوي). هذا النوع من المضاعفات يصيب البالغين عادةً أكثر من الأطفال، ومن الأعراض الشائعة لهذه الحالة قصر التنفس والشعور بالتعب، وهو ما قد يكون قاتلاً.
10- العمى
قد تسد الخلايا المنجلية أوعية الدم الصغيرة التي تمد العين بالدم، وبمرور الوقت، قد يتسبب ذلك في تلف الجزء الموجود في العين المسؤول عن معالجة الصور المرئية (الشبكية) ويؤدي للعمى.
11- تقرحات الجلد
يمكن لأنيميا الخلايا المنجلية التسبب في وجود قروح مفتوحة، تُسمى تقرحات، على القدم.
12- حصوات صفراوية
ينتج عن تكسر خلايا الدم الحمراء مادة تُسمى البيليروبين، وقد يؤدي المستوى المرتفع من البيليروبين في الجسم إلى حدوث حصوات صفراوية.
13- القساح/ الفحولة
قد يعاني الرجال المصابون بأنيميا الخلايا المنجلية من ألم يدوم طويلًا عند الانتصاب، وهي حالة تُسمى قساح/فحولة. وكما يحدث في أجزاء أخرى بالجسم، يمكن للخلايا المنجلية سد أوعية الدم في القضيب، وهو ما قد يضر القضيب ويؤدي بالنهاية إلى عجز جنسي.
* أسباب أنيميا الخلايا المنجلية
تحدث أنيميا الخلايا المنجلية نتيجة طفرة في الجين الذي يحث الجسم على إنتاج الهيموغلوبين، الذي يسمح لخلايا الدم الحمراء بحمل الأكسجين من الرئتين إلى جميع أجزاء الجسم. وفي حالة أنيميا الخلايا المنجلية، يتسبب الهيموغلوبين غير الطبيعي في جعل خلايا الدم الحمراء جامدة ولزجة ومشوهة.
وينتقل جين الخلية المنجلية من جيل لآخر في نمط متوارث يُسمى الوراثة الصبغية المتنحية. وهذا يعني ضرورة نقل الأب والأم للشكل المعيب للجين إلى الطفل حتى يتأثر به، وإذا نقل أحد الوالدين فقط جين الخلية المنجلية، فسيكتسب هذا الطفل صفة الخلية المنجلية.
وبوجود جين هيموغلوبين طبيعي وآخر ذي شكل معيب، ينتج جسم الأشخاص الحاملين لصفة الخلية المنجلية كلًا من الهيموغلوبين الطبيعي وهيموغلوبين الخلية المنجلية، لذا قد يحتوي الدم على بعض الخلايا المنجلية، ولكن لا تظهر الأعراض غالبًا، مع ذلك، فإنهم حاملون للمرض، ما يعني إمكانية نقل الجين المعيب لأطفالهم.
ومع كل حمل، يكون لدى الشخصين الحاملين لصفات الخلايا المنجلية:
- فرصة بنسبة 25% لإنجاب طفل غير مصاب ويتمتع بهيموغلوبين طبيعي.
- فرصة بنسبة 50% لإنجاب طفل حامل أيضًا للمرض.
- فرصة بنسبة 25% لإنجاب طفل مصاب بأنيميا الخلايا المنجلية.
* تشخيص الأنيميا المنجلية
يمكن أيضًا استخدام واحد أو أكثر من الإجراءات التالية لتشخيص مرض فقر الدم المنجلي.
1- تاريخ المريض المفصل، غالبًا ما تظهر هذه الحالة لأول مرة على شكل ألم حاد في اليدين والقدمين. قد يعاني المرضى أيضًا من:
- ألم شديد في العظام.
- فقر دم.
- تضخم مؤلم في الطحال.
- مشاكل النمو.
- التهابات الجهاز التنفسي.
- تقرحات في الساقين.
- مشاكل قلبية.
2- تحاليل الدم، يتم استخدام العديد من اختبارات الدم للبحث عن فقر الدم المنجلي:
- يمكن أن يكشف تعداد الدم عن مستوى غير طبيعي من الهيموغلوبين في حدود 6 إلى 8 غرامات لكل ديسيليتر.
- قد تظهر أفلام الدم كريات الدم الحمراء التي تظهر كخلايا منقبضة غير منتظمة.
- تبحث اختبارات الذوبان المنجلي عن وجود Hb S.
3- اختبار الهيموجلوبين الكهربائي، ليقيس أنواع الهيموجلوبين المختلفة في الدم.
* طرق علاج الأنيميا المنجلية
يتوفر عدد من العلاجات المختلفة للأنيميا المنجلية:
- تساعد المعالجة الوريدية بالسوائل على عودة خلايا الدم الحمراء إلى حالتها الطبيعية. لأنه من المرجح أن تتشوه خلايا الدم الحمراء وتتخذ شكل المنجل إذا كنت تعاني من الجفاف.
- علاج العدوى الكامنة جزء مهم من إدارة الأزمة، حيث يمكن أن يؤدي الإجهاد الناتج عن العدوى إلى أزمة الخلايا المنجلية. وقد تنتج العدوى أيضًا عن مضاعفات الأزمة المنجلية.
- نقل الدم لتحسين نقل الأكسجين والمواد المغذية لأعضاء الجسم.
- يتم إعطاء الأكسجين الإضافي من خلال قناع، لتحسين مستويات الأكسجين في الدم.
- مسكنات الألم المتاحة من دون وصفة طبية أو مسكنات قوية للألم مثل المورفين.
- (دروكسيا، هيدريا) يساعد على زيادة إنتاج الهيموغلوبين الجنيني. وقد يقلل من عدد عمليات نقل الدم.
- تستخدم زراعة نخاع العظم لعلاج فقر الدم المنجلي. الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 16 عامًا، والذين يعانون من مضاعفات خطيرة ولديهم متبرع مطابق، هم أفضل المرشحين.
- إن تطعيمات الطفولة مهمة للوقاية من المرض لجميع الأطفال، ولكن هذه التطعيمات أكثر أهمية للأطفال المصابين بأنيميا الخلايا المنجلية، لأن العدوى قد تكون حادة لدى الأطفال المصابين بأنيميا الخلايا المنجلية. وسيتأكد الطبيب من تلقي الطفل جميعَ التطعيمات الموصى بها في الطفولة، أيضًا فإن التطعيمات، مثل لقاح المكورات الرئوية ولقاح الإنفلونزا السنوي، مهمة أيضًا للبالغين المصابين بأنيميا الخلايا المنجلية.
- زرع الخلايا الجذعية، واستبدال النخاع العظمي المصاب بنخاع عظمي سليم من متبرع. وبسبب المخاطر المتعلقة بنقل الخلايا الجذعية، يوصى بهذه العملية فقط للأشخاص الذين يعانون من أعراض شديدة ومشكلات شديدة. وتنطوي عمليات زرع الخلايا الجذعية على بعض المخاطر؛ فهناك احتمالية رفض الجسم للخلايا المزروعة ما يؤدي إلى مضاعفات تهدد الحياة، بالإضافة إلى ذلك، لا يكون كل المرضى مرشحين لعملية الزرع أو قد يتعذر العثور على متبرع مناسب.
* توصيات صحية
- تناول مكملات حمض الفوليك يوميا، واختر نظامًا غذائيًا صحيًا يُركز على مجموعة متنوعة من الفاكهة والخضراوات الملونة، إلى جانب الحبوب الكاملة. ومارس الرياضة بعد استشارة الطبيب.
- تناول كميات وفيرة من المياه.. قد يزيد الجفاف من مخاطر أزمات الخلايا المنجلية، لذا اشرب الماء طوال اليوم، بما يصل إلى حوالي ثمانية أكواب في اليوم، وتجنب التعرض لدرجات حرارة مرتفعة.
- توخ الحذر عند تناول العقاقير بدون وصفة طبية.. يمكن لبعض الأدوية، مثل سُودُوايفِيدْرِين المضاد للاحتقان، تضييق الأوعية الدموية ما يصعب الأمر على الخلايا المنجلية للمرور بحرية.
- يجب التخطيط مسبقًا عند السفر إلى الأماكن شاهقة الارتفاع أو السفر جوا.
- استشارة طبيب الوراثة قبل التفكير بالحمل بالنسبة لحاملي المرض أو من لديهم طفل مصاب.
* المصدر
What is sickle cell anemia?
