أعراض وأنواع وعلاج الورم العصبي الليفي

أولاً: الورم اللِيفِي العَصَبِي من النمط 1

في العادة يظهر الورم الليفي العصبي النمط 1 (NF1) في الطفولة، وكثيرًا ما تكون العلامات واضحة عند الولادة أو بعد ذلك بوقت قصير، وغالبًا ما تكون في سن العاشرة. والعلامات والأعراض غالبًا ما تكون خفيفة إلى معتدلة، ولكن يمكن أن تختلف في شدتها، وتتضمن العلامات والأعراض ما يلي:

- بقع مسطحة ذات لون بني فاتح على الجلد (بقع بلون القهوة باللبن)

هذه البقع غير الضارة شائعة لدى كثير من الأشخاص، ووجود أكثر من ست بقع بنية فاتحة اللون هو مؤشر قوي على الإصابة بالورم الليفي العصبي النمط 1 (NF1)، عادةً ما تكون موجودة عند الولادة أو تظهر خلال السنوات الأولى من الحياة ثم تستقر.

- نمش على الإبطين أو منطقة الأربية

عادةً ما يظهر النمش من سن 3 إلى 5 سنوات، ويعد النمش أصغر من البقع البنية فاتحة اللون، ويميل إلى الظهور في مجموعات في طيات الجلد.

- بثور دقيقة على قزحية العين (عقيدات ليش)

هذه العقيدات غير المؤذية لا يمكن رؤيتها بسهولة ولا تؤثر على البصر.

- البثور اللينة على الجلد أو تحته (أورام ليفية عصبية)

هذه الأورام الحميدة تتطور عادةً في الجلد أو تحته، ولكن يمكن أن تنمو داخل الجسم أيضًا، وفي بعض الأحيان، ستشمل أعصابا متعددة (ورم ليفي عصبي ضفيري الشكل).

- تشوهات العظام

يمكن أن يسبب نمو العظام غير الطبيعي والنقص في كثافة المعادن في العظم حدوث تشوهات في العظام مثل العمود الفقري المنحني (الحدب) أو انحناء أسفل الساق.

- ورم على العصب البصري (الورم البصري)

تظهر هذه الأورام عادةً في عمر 3 سنوات، ونادرًا ما تظهر في مرحلة الطفولة المتأخرة والمراهقة، وتقريبًا لا تحدث على الإطلاق في حالات البالغين.

- صعوبات في التعلم

تشيع الإعاقة في مهارات التفكير لدى الأطفال المصابين بالورم الليفي العصبي النمط 1، لكنها تكون طفيفة في المعتاد، وغالبًا ما تكون هناك صعوبة محددة في التعلم، مثل مشكلة في القراءة أو الرياضيات، ويعد اضطراب نقص الانتباه/ فرط النشاط (ADHD) شائعًا أيضًا.

- حجم رأس أكبر من المتوسط

يتعرض الأطفال الذين يعانون الورم الليفي العصبي النمط 1 إلى الحصول على حجم رأس أكبر من المتوسط بسبب زيادة حجم الدماغ.

- قصر القامة

عادةً ما يكون الأطفال الذين يعانون الورم الليفي العصبي النمط 1 أقل من المتوسط في الطول.

ثانياً: الورم اللِيفِي العَصَبِي من النمط 2

يقل شيوع الورم الليفي العصبي النمط 2 (NF2) كثيرًا عن الورم الليفي العصبي النمط 1، وعادةً ما تنتج علامات الورم اللِيفِي العَصَبِي وأعراضه عن تطور الأورام الحميدة بطيئة النمو (أورام العصب السمعي) في الأذنين، وتنمو هذه الأورام، التي تعرف أيضًا باسم الأورام الشفانية الدهليزية Vestibular shwannoma، على العصب الذي يحمل معلومات التوزان من الأذن الداخلية إلى الدماغ.

وتظهر العلامات والأعراض عمومًا في أواخر سن المراهقة وأوائل مرحلة البلوغ، ويمكن أن تختلف في شدتها، وقد تتضمن العلامات والأعراض ما يلي:
- فقدان السمع التدريجي.
- رنين بالأذنين.
- اختلال التوازن.
- الصداع.
ويمكن أن يكون الورم اللِيفِي العَصَبِي من النمط 2 مصحوباً بالورم الشفاني في الأعصاب الأخرى من الجسم، بما في ذلك الجمجمة والعمود الفقري وأعصاب العين (الأعصاب البصرية) والأعصاب الطرفية، ويمكن أن تشمل علامات الورم الشفاني وأعراضه ما يلي:
- تخدّر وضعف في الذراعين أو الساقين.
- الألم.
- صعوبات في التوازن.
- تدلي الوجه.
- مشاكل في الرؤية أو تطور إعتام عدسة العين.

ثالثاً: الورم الشفاني

يؤثر عادةً هذا النوع النادر من الورم العصبي الليفي على الأشخاص بعد عمر الـ20، ويسبب الإصابة بالأورام في الجمجمة (العصب القحفي) والأعصاب النخاعية والمحيطية — ولكن ليس في العصب الذي ينقل معلومات السمع والتوازن من الأذن الداخلية إلى المخ. ولأن الأورام لا تنمو عادةً في عصبي السمع، لا يسبب الورم الشفاني فقدان السمع الذي يعاني منه الأشخاص المصابون بالنوع الثاني من الورم العصبي الليفي.

ويسبب الورم الشفاني الألم المزمن، والذي يمكن أن يحدث في أي مكان بالجسم، وتشمل الأعراض الأخرى ما يلي:
- الشعور بالتنميل أو الضعف في مناطق عديدة من الجسم.
- ضعف العضلات.

* مضاعفات الورم الليفي العصبي

أولاً: مضاعفات الورم الليفي العصبي من النوع 1

- مشاكل عصبية مثل صعوبات التعلم والتفكير والصرع أو تراكم السوائل الزائدة في المخ.
- المخاوف التي تتعلق بالمظهر مثل البقع الواسعة ذات اللون البني الفاتح أو العديد من الأورام العصبية الليفية في منطقة الوجه أو الأورام العصبية الليفية الكبيرة.
- مشاكل الهيكل العظمي، مثل عظام متشكلة بصورة غير طبيعية، وهو ما قد ينتج عنه انحناء الساقين وكسور لا تُشفى في بعض الأحيان، ويمكن أن يسبب الورم من النوع 1 انحناء العمود الفقري.
- مشاكل في الرؤية.
- المشاكل في أثناء فترات التغيرات الهرمونية المرتبطة بالبلوغ أو الحمل أو انقطاع الطمث.
- مشكلات في القلب والأوعية الدموية وزيادة خطر الإصابة بارتفاع ضغط الدم وتشوهات الأوعية الدموية ولكن بصورة نادرة.
- صعوبات التنفس.
- السرطان، مثل سرطان الثدي، وسرطان الدم، وأورام المخ، وبعض الأنواع من سرطان الأنسجة الرخوة.
- ورم الغدة الكظرية الحميد.

ثانياً: مضاعفات الورم الليفي العصبي من النوع 2